Какво е?
IgA нефропатия, наречена още болест на Бергер, е хронично бъбречно заболяване, което се случва, когато се натрупват остатъци от имуноглобулин А (IgA) в бъбреците.
Имуноглобулините са нормални части на имунната система, които помагат на тялото ви да се отърве от инфекциите. Хората с IgA нефропатия имат дефектна версия на имуноглобулин А. Дефектните IgA формират вериги, които се забиват в бъбреците.
IgA нефропатията засяга милиони хора по целия свят. Докато IgA нефропатията е болест през целия живот, за повечето хора тя не напредва към нищо сериозно.
Лечението обикновено включва контролиране на кръвното Ви налягане и нивата на холестерола с лекарства. Някои хора с IgA нефропатия в крайна сметка ще се нуждаят от бъбречна трансплантация.
Какви са симптомите?
В ранните стадии на IgA нефропатия, основният симптом е кръвта в урината. От медицинска гледна точка това се нарича хематурия. Симптомите обикновено започват между 15 и 35 години, но те могат да останат незабелязани в продължение на години, тъй като количеството кръв в урината е много малко.
Ако заболяването прогресира и започне да нарушава функцията на бъбреците, може да получите и:
- кафяв или чаен цвят на урината
- болка от страна на гърба (болка в хълбоците)
- протеин в урината (протеинурия)
- високо кръвно налягане (хипертония)
- подуване на ръцете и краката
Какво причинява това?
Един имуноглобулин или антитяло е голям протеин, който имунната система използва, за да убива вредни бактерии и вируси. Един тип имуноглобулин е имуноглобулин А или IgA. Когато някой има IgA нефропатия, тяхната IgA не работи правилно. Вместо да се свързва само с бактерии и вируси, IgA погрешно се свързва с други IgA молекули и създава дълги вериги.
Тъй като веригите циркулират в кръвта, те в крайна сметка се отлагат в бъбречните филтри (гломерули). Тези IgA отлагания водят до възпалителна реакция в организма. Това възпаление може в крайна сметка да причини увреждане на бъбреците.
В момента не е напълно разбрано защо IgA на човек действа по този начин. Изследователите вярват, че има генетичен компонент на болестта, тъй като понякога тече в семейства.
Някои фактори могат също да увеличат риска от развитие на IgA нефропатия. Мъжете са два до три пъти по-склонни да го имат от жените. Състоянието е по-често срещано при индианци, кавказки и азиатски граждани.
Други състояния, свързани с IgA нефропатия включват:
- чернодробни заболявания, включително цироза и хепатит В и С
- цьолиакия
- дерматит херпетифорс
- инфекции, включително HIV, вирусни инфекции в горните дихателни пътища и стомашни вируси
- Henoch-Schönlein purpura
Как е диагностициран
IgA нефропатията може първо да бъде забелязана, когато рутинният тест разкрива протеини и червени кръвни клетки в урината.
Лекарят ще прегледа вашата медицинска и семейна история и ще извърши физически преглед. Те могат също да ви попитат за вашите симптоми, включително и ако някога сте забелязали, че урината ви е тъмна или червеникава на цвят, или ако имате анамнеза за инфекции на пикочните пътища (UTI).
За да помогнете за потвърждаване на диагнозата и за различаване на Вашето състояние от други заболявания, може да се направят и следните тестове:
- бъбречна биопсия за търсене на IgA отлагания (биопсия е единственият начин да се потвърди диагнозата)
- анализ на урината [WB1], за да провери за протеин и кръв в урината
- серумен креатининов тест, за да разберете дали креатининът се натрупва в кръвта Ви
- прогнозирана скорост на гломерулна филтрация (GFR), за да определите до каква степен бъбреците ви филтрират отпадъци
- тест за кръвно налягане
- холестерол кръвен тест
Опции за лечение
Няма лечение за IgA нефропатия и няма стандартен начин за лечение. Някои хора няма да се нуждаят от лечение изобщо. Те все още ще трябва да влязат за редовни прегледи, за да проверят бъбречната си функция.
За трети, лечението е насочено към забавяне на прогреса на състоянието и управление на кръвното налягане, подуване и протеини в урината.
Това може да включва едно или повече от следните:
- лекарства за кръвно налягане, известни като ангиотензин рецепторни блокери (ARBs) или инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE); те могат да понижат кръвното налягане, както и да понижат протеиновите нива в урината
- имуносупресивни лекарства, като орални стероиди
- добавки от омега-3 мастни киселини, като рибено масло с рецепта
- холестерол, известни като статини
- диуретици, които помагат да се премахне излишната течност от кръвта
При някои хора IgA нефропатията прогресира в течение на няколко десетилетия и може евентуално да доведе до бъбречна недостатъчност.
Хората с бъбречна недостатъчност трябва да имат диализа, процес, при който кръвта се филтрира с машина или бъбречна трансплантация. Дори след трансплантация е възможно състоянието да се върне в новия бъбрек.
Управление на IgA нефропатия с диета
Може да сте в състояние да забавите прогресията на IgA нефропатията, като направите няколко промени в диетата си. Това включва:
- хранене с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол
- ограничаване приема на натрий
- намаляване на количеството протеин във вашата диета
- включително източници на омега-3 мастни киселини, като ленено семе, рапично масло, масло от черен дроб на треска, орехи и добавки от рибено масло
За да намалите приема на натрий и холестерол, можете да опитате след диета, подобна на диетата DASH. DASH означава диетични подходи за спиране на хипертонията. Тази диета се фокусира върху плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постно месо и намалява приема на натрий.
Тъй като диетата DASH има за цел да помогне на хората да понижат кръвното си налягане, може да е полезно за хора с IgA нефропатия, които трябва да поддържат нивата на кръвното си налягане в нормални граници.
Ниско протеинова диета се препоръчва също така да забави прогресията на IgA нефропатия.Въпреки това, клиничните проучвания не са успели да покажат категорично, че ограничаването на приема на протеини е от полза за хора с IgA нефропатия.
Какви са усложненията?
IgA нефропатията варира значително от човек на човек. Някои хора няма да изпитват никакви усложнения и болестта дори може да отиде в ремисия само по себе си.
Други хора, обаче, развиват усложнения, докато тяхното състояние прогресира. Те включват:
- високо кръвно налягане
- висок холестерол (хиперхолестеролемия)
- остра бъбречна недостатъчност
- хронично бъбречно заболяване
- краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD)
- [WB2] сърдечни проблеми
Прогноза и продължителност на живота
Няма лечение за IgA нефропатия и няма надежден начин да се каже как това ще се отрази на всеки човек поотделно. За повечето хора заболяването се развива много бавно.
До 70 процента от хората могат да очакват нормална продължителност на живота без усложнения. Това важи особено за хора, които имат само минимална протеинурия и нормална бъбречна функция по време на диагнозата.
От друга страна, приблизително 15% от хората с IgA нефропатия ще развият ESRD в рамките на 10 години от началото и над 30% от хората ще развият ESRD в рамките на 20 години. Прогнозата е най-неблагоприятна за хора с дългосрочна хипертония, персистираща хематурия и продължителна протеинурия (над 1 грам / ден).
Хората с ЕРСР изискват диализно лечение или бъбречно трансплантиране. Трансплантацията на бъбреците обикновено е успешна, но е възможно IgA нефропатията да се върне (повтаря) в новия бъбрек.
Около 40% от хората, които имат повторение, в крайна сметка ще загубят отново бъбреците си, но това може да отнеме до 10 години след трансплантацията.
Вашият лекар ще работи с Вас, за да разработи план за лечение, ако сте диагностицирани с IgA нефропатия.
