Какво представлява основната белодробна хипертония?
Първичната белодробна хипертония сега е известна като белодробна артериална хипертония (ПАХ). Името е променено през 1998 г., защото е определено да бъде по-описателно за състоянието.
ПАХ е нарушение, характеризиращо се с ненормално повишаване на налягането на белодробната артерия, нормално налягане на белодробния капилярен клин и повишено белодробно съдово съпротивление. Постепенното увеличаване на налягането в белодробната артерия може да доведе до евентуална сърдечна недостатъчност и смърт. Увеличаването на белодробното артериално налягане е най-важният показател за ПАХ.
Тестовете за изображения се използват, за да видят вътре в тялото за диагноза. Разширените артерии или увреждането на сърцето са сигурни признаци на ПАВ. Медикаментите се използват за забавяне на сърдечно увреждане и за лечение на симптоми.
Дори при лечение, около една трета от хората с ПАХ ще умрат в рамките на три години от диагнозата. Благодарение на новите лечения този брой е подобрение от 50%, които умират в рамките на 3 години. Медицинската общност се надява да намери лек за прекратяване на увреждането на ПАÕ.
Причини за белодробна артериална хипертония
Причината за ПАВ може да бъде идиопатична (IPAH) или фамилна (FPAH). Идиопатичните заболявания възникват спонтанно и техните причини са неизвестни. Семейните заболявания се предават генетично чрез семействата.
Екологичните фактори и лекарства се считат за възможни причини за ИРАП.
Възможни причини за IPAH:
- подтискащи апетита (аминорекс, фенфлурамин, дексфенфлурамин и т.н.)
- хормонална терапия (което може да обясни защо повече жени, отколкото мъже имат заболяването)
Повечето случаи на FPAH възникват от мутация в гена BMPR2. Тежките случаи обикновено са свързани с наличието на мутация. Въпреки че мутацията може да съществува при раждането, болестта може да отнеме месеци или години, за да се появи.
Симптоми на белодробна артериална хипертония
Характерният симптом на ПАХ е повишаване на белодробната съдова резистентност. Това води до увеличаване на налягането в дясната камера на сърцето. Този проблем води до проблеми при запълването на лявата част на сърцето. В крайна сметка сърцето се проваля в резултат на това.
Честите симптоми на ПАХ са:
- трудно или трудно дишане на усилие
- умората, причинена от по-тежко и по-тежко потене на сърцето
- почти припада
- припадък
Рискови фактори на белодробната артериална хипертония
ПАÕ все още не е добре разбрана. Изследванията са открили някои заболявания, които могат да накарат човек да развие ПАХ:
- Точната връзка не е известна, но процентът на развиване на ПАХ сред хората с вирус на човешката имунна недостатъчност (ХИВ) е 0,5%, което е 6 пъти по-високо в сравнение с общата популация.
- В 70% от случаите на FPAH човек има мутация в гена 2 (BNP2).
- ПАÕ се отбелязва при около 6% от хората с портална хипертония (повишено налягане във вените, които носят кръв от стомашно-чревния тракт и органите до черния дроб).
- Някои неремонтирани, вродени аномалии на сърцето също могат да накарат някой да развие ПАХ.
Диагностика на белодробна артериална хипертония
Диагнозата не е лесна, тъй като по време на рутинно изследване не могат да се видят увреждания в сърцето. Лекарите се опитват да изключат всички други причини за белодробна хипертония, преди да се направи диагноза. Вашият лекар може да нареди някои или всички от следните тестове:
- електрокардиограма, за да потърсите доказателство за увреждане или напрежение в дясната камера
- рентгенови лъчи на гръдния кош да търсят разширени артерии от претоварващото сърце
- компютърна томография (CT), за да видите разширени белодробни артерии и дясната камера
- трансторакална ехокардиография, за да разгледаме размера и движението на сърцето, функцията на сърдечните клапи и т.н. (от съществено значение за диагностицирането)
- 6-минутен тест за оценка на издръжливостта на упражненията, като лицето, което се тества, е физически активно за 6 минути
- белодробна биопсия, направено само ако ПАХ не се приема за основно заболяване
Лечение на белодробна артериална хипертония
Лечението на ПАХ има за цел да намали симптомите и да удължи живота. Лекарите често започват лечение с болестта, защото е трудно да се открият.
FDA одобри няколко лекарства за ПАХ. Те могат да облекчат симптомите и да подобрят физическата функция. Нито едно от лекарствата не може напълно да облекчи симптомите на ПАХ и някои от тях са изключително скъпи, струвайки нагоре от 175 000 долара годишно.
Медикаменти
- простациклини, първото ново лечение за белодробна хипертония
- ендотелиални рецепторни антагонисти, които отпускат кръвоносните съдове
- фосфодиестеразни инхибитори, които отпускат мускулите на артериалните стени, за да разширят кръвоносните съдове
Друго лечение
- сърдечно-белодробна трансплантация, въпреки че това се прави само в определени случаи
- ограничаване на физическата активност
Изглед за белодробна артериална хипертония
Въпреки че модерното лечение е дошло далеч, една трета от всички хора с ПАХ ще умрат в рамките на три години от диагнозата.
Смъртта е очакване и често срещано явление при ПАХ, тъй като няма лечение или ефективно лечение. Лекарствата, които са на разположение за лечение на симптомите, могат да удължат живота си за известно време, но те не могат да спрат евентуална терминална сърдечна недостатъчност.
Продължавайте да четете: Белодробна артериална хипертония: Прогноза и продължителност на живота "
Q:
Има ли някакви стъпки, които някой може да предприеме, за да предотврати развитието на ПАХ?
A:
Белодробната артериална хипертония не винаги може да бъде предотвратена. Въпреки това, някои състояния, които могат да доведат до ПАХ, могат да бъдат предотвратени или контролирани, за да се намали рискът от развитие на ПАÕ. Тези състояния включват коронарна артериална болест, хипертония, хронично чернодробно заболяване (най-често свързано с мастен черен дроб, алкохол и вирусен хепатит), ХИВ и хронично белодробно заболяване, особено свързани с експозицията на тютюнопушенето и околната среда.
Греъм Роджърс, MDAnswers представят мненията на нашите медицински експерти.Цялото съдържание е строго информационно и не трябва да се счита за медицински съвет.
