Какво представлява синдромът на Goodpasture?
Синдромът на Goodpasture е рядко и потенциално животозастрашаващо автоимунно заболяване. Това води до натрупване на автоимунни протеини в бъбреците и белите дробове, което води до увреждане на тези органи. Разстройството е кръстено на д-р Ърнест Goodpasture, който първо идентифицира синдрома през 1919 година. Очаква се това да се случи при 1 от 1 милион души на година.
Без бърза диагноза и лечение състоянието може да доведе до значително кървене в белите дробове, възпаление на бъбреците и провал, дори смърт.
Какви са симптомите?
Симптомите могат да бъдат неспецифични, както и свързани с белите дробове и бъбреците. Щетите могат да се развият бързо, да станат сериозни в продължение на няколко дни. Първоначалните симптоми могат да включват:
- умора, слабост или летаргия
- гадене или повръщане
- загуба на апетит
- нездравословен, бледо вид
Когато заболяването засяга белите дробове, може да се появят следните симптоми:
- суха кашлица
- кашляне на кръвта (хемоптиза)
- задух или затруднено дишане
Понякога симптомите, засягащи белите ви дробове, могат да станат животозастрашаващи, причинявайки респираторна недостатъчност, особено ако има много кървене.
Когато заболяването засяга бъбреците Ви, това може да причини:
- усещане за парене по време на уриниране
- кръв в урината ви или пенест урина
- подуване на ръцете и краката
- повишени стойности на кръвното налягане
- болка в гърба под ребрата
Какво причинява синдрома на Goodpasture?
Докато точната причина за синдрома на Goodpasture не е известна, някои поведения и фактори на околната среда се смята, че поставят хората в по-голям риск. Някои респираторни инфекции могат да задействат имунната система. Излагането на въглеводородни изпарения, метален прах, тютюнев дим или определени лекарства, като кокаин, също може да увеличи риска.
Учените смятат, че имунната система атакува белодробната и бъбречната тъкан, защото защитата на тялото ви идентифицира части от тези органи, които са чужди на тялото.
Някои хора изглеждат по-податливи на това състояние поради генетиката. Това включва хора, които са наследили специфични белтъци от родителите си, намерени като част от системата HLA (човешки левкоцитни антигени). Например, специфичен HLA, известен като DR15, се открива при 88% от хората, които имат синдром на Goodpasture.
Съгласно Националната фондация за бъбреците (NKF), синдромът на Goodpasture засяга мъжете по-често от жените и се проявява най-често в ранна възраст или след 60-годишна възраст. НФК също така съобщава, че заболяването е по-често при кавказките, отколкото в други раси.
Как се диагностицира синдромът на Goodpasture?
Вашият лекар може да използва няколко теста за диагностициране на синдрома на Goodpasture. Те ще започнат с физически преглед, проверка за високо кръвно налягане, кървене и анормални сърдечни и белодробни звуци, включително абдоминален преглед. Вашият лекар също ще прегледа вашето семейство и медицинска история. Не е необичайно да имате сърдечен шум, необичайни белодробни звуци или увеличен черен дроб поради това състояние.
Други тестове могат да ви помогнат да определите дали имате или не заболяването. Кръвният тест може да покаже наличието на антитела (протеини, произведени от вашата имунна система, за да се бори, независимо от това, че е идентифицирано като заплаха), които показват наличието на болестта. Той може също да покаже ненормална бъбречна функция.
Наличието на кръв и протеини в урината може да бъде открито чрез тестване на урината. Тези симптоми могат също да показват бъбречни проблеми.
Чрез рентгеново изследване на гръдния кош или с КТ може да се проявят признаци, които показват белодробно увреждане и кървене в белите дробове
Биопсията на бъбреците може да разкрие промени, които показват наличието на синдром на Goodpasture. По време на този тест се взема проба от тъкан от бъбреците с ултразвуково изследване и се изпраща в лаборатория за тестване. Лабораторните специалисти ще търсят наличие на антитела или други анормални клетки, за да помогнат на Вашия лекар да направи диагноза.
Как се лекува синдромът на Goodpasture?
Веднъж диагностицирани, ще се нуждаете от лечение възможно най-скоро, за да намалите риска от усложнения. Синдромът Goodpasture е животозастрашаващо състояние. Тя изисква хоспитализация, която често включва лечение в отделение за интензивно лечение (ИУС).
Леченията включват лекарства, които забавят имунната ви система. Те могат да включват едно или повече от следните:
- Имуносупресивните или цитоксичните лекарства предпазват имунната ви система да прави антитела, които увреждат белите дробове и бъбреците (един пример е циклофосфамид).
- Кортикостероиди, като преднизон (Rayos), които намаляват възпалението и потискат имунната система.
Може да се наложи лечение, наречено плазмафереза, за да се филтрират вредните антитела в кръвта Ви. По време на тази процедура кръвта се изтегля и течният участък (плазма) се отстранява и заменя. Филтрираната кръв се прехвърля обратно в тялото ви.
Другите лечения зависят от възрастта ви, от общото ви здравословно състояние и от тежестта на заболяването. Вашият лекар може да предпише допълнителни лекарства за контрол на натрупването на течности и високо кръвно налягане. В допълнение към медикаментите, диетичните промени като намаляване на приема на сол могат да помогнат за контролиране на подуване и кръвно налягане.
Каква е дългосрочната перспектива?
Колкото повече белодробна и бъбречна функция може да бъде запазена, толкова по-добре. Перспективата изглежда особено зависима от състоянието на бъбреците. Повлияването на бъбреците често е постоянно и може да се наложи бъбречна трансплантация или диализа (процес, който използва специализирани машини за подпомагане на изхвърлянето на отпадъци и токсини от кръвта), ако бъбреците ви започнат да се провалят.
Ранната диагноза и лечението са много важни за оцеляването на болестта и за дългосрочната ви перспектива. Според НКФ синдромът може да трае някъде от няколко седмици до две години. Петгодишната продължителност на преживяемостта е 80 процента с подходяща грижа.
По-малко от 30% от хората със синдром на Goodpasture ще страдат от дългосрочно увреждане на бъбреците, което изисква диализа.
Прекратяване на пушенето, ако пушите и избягване на вторичен дим, е друга важна стъпка за подобряване на дългосрочната ви перспектива.
