Хемофилия А е вид кръвно разстройство, което включва по-малко ефективно кръвосъсирване. Когато кръвта ви не се съсирва адекватно, леки наранявания или процедури (като дентална работа) могат да накарат любимата ви да кърви прекомерно. В някои случаи кървенето може дори да се появи без някаква причина, която може да бъде установена.
Тези 10 думи за хемофилията А ще ви улеснят да разберете превенцията и лечението на любимия човек.
Фактор на кръвосъсирването VIII
Факторът VIII на кръвосъсирването е в основата на хемофилия А. Ако вашият обичан има това кръвотечение, кръвта му е по-малка или липсва протеин, наречен фактор VIII. Той е отговорен за подпомагането на организма да развива естествени съсиреци, за да спре кървенето.
Лека, умерена и тежка хемофилия
Хемофилия А е класифицирана в три типа: лека, умерена и тежка.
- Леко: Продължителното или прекомерното кървене се случва само от време на време, обикновено след операция или нараняване.
- Умерено: Кървенето може да настъпи след повечето наранявания и понякога спонтанно, но не и често.
- Тежки: Най-често срещаният тип хемофилия А. Тежката хемофилия се диагностицира в ранна детска възраст. Тя може да причини кръвотечение спонтанно няколко пъти седмично.
Познаването на тежестта на тяхното състояние може да ви помогне по-добре да предотвратите и лекувате епизодите на кървене за любимия ви човек.
Вътрешно кървене
Когато мислите за кървене, вероятно мислите за външно кървене. Но вътрешното кървене може да е още по-голям проблем - защото не можете непременно да го видите. Вътрешното кървене може да доведе до увреждане на нервите, ставите и другите системи на тялото. Някои признаци и симптоми на вътрешно кървене включват:
- болка или подуване около ставата
- повръщане на кръв
- черни или кървави изпражнения
- внезапно или силно главоболие
- гръдния кош или друга значима болка, особено след травма
При тежка хемофилия, вътрешно кървене може да се случи дори и без нараняване.
профилактика
Обикновено профилактичното лечение се приема като превантивна мярка, за да не се получи заболяване. Профилактиката на хемофилия е предназначена да спре кървенето преди да започне. Това се приема като инфузия и включва фактор VIII на кръвосъсирването, който вашият близък трябва да образува сам по себе си. По-тежките случаи изискват по-често лечение. Тези лечения могат да се прилагат дори и у дома.
Рекомбинантни фактори на кръвосъсирването
В миналото инфузионните лечения използват фактор на кръвосъсирването, получен от плазмата. Сега лекарите препоръчват инфузии на рекомбинантен фактор на кръвосъсирването. Тези инфузии съдържат фактор VIII на кръвосъсирването, който е създаден от човека, за да спре и да предотврати спонтанно кървене. Според Националната фондация за хемофилия около 75% от хората с хемофилия използват рекомбинантни фактори на кръвосъсирването, за разлика от плазмения фактор, като част от техния общ план за лечение.
Порт-а-ангиографската
Порт-а-кат е устройство за венозен достъп (VAD), което се имплантира в кожата около гръдния кош. Свърза се с вена с катетър. Пристанище-а-cath може да бъде полезно, ако вашият любим получава редовни инфузии, тъй като се изисква догадки от опитва да намери вена всеки път. Недостатъкът на това устройство е по-висок риск от инфекции.
DDAVP
Дезмопресин ацетат (DDAVP) е лечебно или спасително лечение при хемофилия А. Използва се само при леки до умерени случаи. DDAVP се получава от синтетичен хормон, който се инжектира в кръвта Ви, за да предизвика фактори на кръвосъсирването в случай на внезапно нараняване или кървене. Понякога се използва профилактично преди операциите. Вашият любим може да се наложи да отиде при лекар, за да получи тези инжекции. DDAVP също се предлага в назален спрей за домашна употреба. Както инжекционната форма, така и продуктът за назален спрей трябва да се използват умерено, за да се предотврати изграждането на имунитет срещу ефекта на лекарството.
антифибринолитици
Антифибринолитиците са лекарства, които понякога се използват заедно с инфузии. Те помагат да се предотврати разграждането на кръвен съсирек, след като се образува. Тези лекарства се предлагат под формата на хапчета и те могат да се приемат преди операция или дентална работа. Понякога се използват и в случай на леко чревно или кървене в устата.
Инхибиторите
Някои хора с хемофилия А в крайна сметка спрат да реагират на лечение. Тялото създава антитела, които атакуват фактора VIII на кръвосъсирването, взет чрез инфузия. Тези антитела се наричат инхибитори. Според Националния център на сърцето, белите дробове и кръвта, до 30% от хората, получаващи фактори на кръвосъсирването, развиват тези инхибитори. Това е по-често при тежка хемофилия А.
Генна терапия
Това лечение включва генетични модификации, които спомагат за лечението на липсата на фактор VIII на кръвосъсирването, който води до хемофилия А. Докато ранните изследвания са обещаващи, много повече изследвания трябва да се направят в областта на генната терапия, за да се гарантира безопасността и ефикасността. Вашият любим човек може дори да обмисли участието си в клинични изпитвания. Надеждата е, че генната терапия може да доведе до евентуално излекуване на това кръвно нарушение.
