Какво представлява идиопатичната белодробна фиброза?
Фиброзата е натрупването на белези. Белодробната фиброза е образуването на такава белодробна тъкан в белите дробове между въздушните торбички. Терминът "идиопатичен" означава, че вашите лекари не са сигурни точно какво ги причинява.
За да се съберат всички заедно, идиопатичната белодробна фиброза (ИФФ) е, когато тъканта в белите дробове се повреди или белег и причината може да е неизвестна. Тази сгъстена, понякога твърда тъкан от белег може да затрудни функционирането на белите дробове, което води до намаляване на нивата на кислород в кръвта.
Какви са симптомите?
Тъй като белите дробове не могат да работят толкова ефективно, може да се почувствате недостиг на въздух. Това може да се влоши, когато болестта прогресира. Може да получите и други симптоми, включително:
- умора
- суха, хакерска кашлица
- мускулна или ставна болка
- внезапна или необяснима загуба на тегло
- клуб, или когато върховете на пръстите и ноктите станат разширени или закръглени
Как го получих?
Тъй като това е идиопатично, вашите лекари не са сигурни как сте развили IPF. Много клиницисти смятат, че нещо вътре или извън белите дробове атакува белодробната тъкан. По-долу са някои от възможните причини за тези атаки.
Лъчетерапия
Понякога могат да възникнат увреждания в белите дробове на хора, които са получили радиационна терапия за рак на гърдата или белия дроб.
Някои лекарства
Доказано е, че шепа медикаменти увеличават риска от белодробна фиброза. Те включват:
- антибиотици като сулфасалазин и нитрофурантоин
- лекарства за химиотерапия като метотрексат, блеомицин и циклофосфамид
- лекарства за сърце и кръвно налягане като пропранолол и амиодарон
Екологични токсини
Излагането на определени видове замърсители, особено за дълъг период от време, може да допринесе за IPF. Някои от тези замърсители са:
- азбест
- силициев двуокис и метален прах
- птичи тор и животинска мътилка
- прах от зърна
- редовния прах на домакинствата и различните бактерии и други вещества, които съдържа
- цигарен дим
- дим от различни видове
Медицинско състояние
Медицинските състояния, които могат да увредят белите дробове, повишават риска за IPF, включват:
- туберкулоза
- гастроезофагеален рефлукс (GERD)
- ревматоиден артрит
- системна склероза
- пневмония
- кожна туберкулоза
- няколко вируса, включително HIV, хепатит С, мононуклеоза, херпес вирус 6 и грип А.
генетика
IPF може да работи в семейството. По тази причина се смята, че генетиката може да играе роля, поне за някои хора, които развиват белодробна фиброза.
Какво мога да очаквам?
IPF е сериозна и прогресираща болест, без известно лечение. Трябва да говорите с Вашия лекар, за да разберете риска и да се подготвите за усложнения като:
- белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белите дробове)
- удар
- белодробна емболия (кръвни съсиреци в белите дробове)
- сърдечен удар
- респираторна недостатъчност
- сърдечна недостатъчност в дясната камера, заради колко трудно сърцето работи, за да изпомпва кръвта през увредените артерии в белите дробове
Какви лечения се предлагат?
За съжаление в момента има малко възможности за лечение. Наличните лечения се различават по ефективност. Вашият лекар може да Ви препоръча комбинация от лечения, като например:
- лекарства като кортикостероиди и антибиотици
- кислородна терапия
- белодробна рехабилитация
- грип и / или пневмония
- белодробна трансплантация, обикновено в краен случай
Две нови възможности за лечение включват пирфенидон и nintedanib. И двете лекарства се смята, че намаляват натрупването на белези в белите дробове и забавят прогресирането на заболяването. Едно проучване установи, че заболяването забавя прогресията при хора, които приемат 150 mg nintanib два пъти дневно.
Как мога да подобря качеството на живота си?
За да направите живота си с IPF малко по-лесен, важно е да се държите възможно най-здравословно. Ето някои общи съвети, които трябва да имате предвид:
- Спри да пушиш. Прекратяването може да ви помогне да намалите допълнително увреждане на белите дробове.
- Яжте хранителна диета. Може да откриете, че храненето става по-трудно, тъй като дишането ви става все по-трудно. Храненето на по-малки хранения по-често може да улесни дишането.
- Останете активни. Посъветвайте се с Вашия лекар за умерено упражнение, което може да ви помогне да останете здрави. Може да се наложи да използвате резервоар за кислород докато упражнявате.
- Получете подходяща почивка.
- Стойте далеч от места на големи височини, ако е възможно, и да се избегне пътуването с самолет.
Потърсете групи за подкрепа във вашия район, за да намерите други, с които можете да говорите и да споделяте съвети. Проверете в Асоциацията за белодробна фиброза и Американската асоциация на белите дробове.
