Какво представлява PPMS?
Множествената склероза (МС) е най-честата болест на централната нервна система. Това се дължи на имунен отговор, който унищожава миелиновата обвивка или покрива нервите.
Първичната прогресивна множествена склероза (PPMS) е един от четирите вида MS. Другите три вида държави-членки са:
- клинично изолиран синдром (CIS)
- рецидивиращ ремитатор (RRMS)
- вторично прогресивно (SPMS)
PPMS е един от най-често срещаните видове, засягащ около 10% от всички хора, диагностицирани с МС.
Как се различава PPMS от другите типове MS?
Повечето хора, засегнати от МС, имат остри атаки със симптоми, наречени рецидиви, и периоди от месеци или години с малко или никакви симптоми, наречени ремисии.
PPMS е различен. Болестта прогресира, след като симптомите започват да се появяват, откъдето името е първично прогресивно. Възможно е да има периоди на активна прогресия и след това периоди на неактивна прогресия на симптомите и инвалидност.
Една разлика между PPMS и рецидивите форми е, че докато активната прогресия може временно да спре, симптомите не се решават. В релапсиращи се форми, симптомите всъщност могат да се подобрят или да се върнат близо до мястото, където са преди последния рецидив.
Друга разлика е, че в PPMS няма толкова възпаление в сравнение с рецидивите форми. Поради това много от лекарствата, които работят за рецидивиращи форми, не работят за PPMS или SPMS. Прогресирането на симптомите може да се влоши за няколко месеца или няколко години.
PPMS често се диагностицира при хора на 40-те и 50-те години. RRMS, от друга страна, обикновено се представя при хората на възраст между 20 и 30 години. PPMS засяга и двата пола еднакво, докато RRMS засяга два до три пъти повече жени отколкото мъжете.
Какво причинява PPMS?
PPMS се причинява от бавно увреждане на нервите, което спира нервите да изпращат сигнали един към друг. Всичките четири вида MS включват увреждане на защитното покритие (миелин) на централната нервна система, наречено демиелинизация, както и увреждане на нерва.
Какви са симптомите на PPMS?
PPMS симптомите са подобни на симптомите на SPMS. Разбира се, това, което един човек преживява, ще бъде различно от друго.
Симптомите на PPMS могат да включват следното:
Мускулна спастичност
Непрекъснатото свиване на определени мускули може да причини скованост и стягане, което може да повлияе на движението. Това може да направи по-трудно ходенето, използването на стълбите и влиянието върху цялостното ниво на активност.
умора
Около 80% от хората с ППМС усещат умора. Това може значително да засегне ежедневието и затруднява работата и осъществяването на редовни дейности. Тези, които са диагностицирани с PPMS, могат да се окажат много уморени от обикновените дейности. Например, задачата на вечерята за готвене може да ги излее и да им се наложи да напомнят.
Скованост / изтръпване
Друг ранен симптом на PPMS е изтръпване или мравучкане в различни части на тялото, като вашето лице, ръце и крака. Това може да бъде ограничено до една част от тялото ви или да се придвижвате до други части.
Проблеми с зрението
Това може да включва двойно виждане, замъглено виждане, неспособност да се идентифицират цветове и контрасти и болка при преместване на очите.
Въпроси с познание
Докато PPMS обикновено повлиява на мобилността, някои хора могат да получат когнитивен спад. Това може значително да навреди на помненето и обработката на информация, решаването на проблеми, фокусирането и изучаването на нещо ново.
виене на свят
Тези с PPMS може да имат епизоди на замаяност и замаяност. Други могат да получат световъртеж, усещане, че се въртят и губят равновесие.
Проблеми с пикочния мехур и червата
Проблемите в пикочния мехур и червата могат да варират от инконтиненция до постоянна нужда да отида до запек. Това може да доведе до сексуални проблеми, като понижено сексуално желание, затруднено поддържане на ерекция и по-малко сензация в гениталиите.
депресия
Около половината от всички хора с МС ще се сблъскат поне с един депресивен епизод. Въпреки че е обичайно да се разстрои или да се разгневи на нарастващото увреждане, тези промени в настроението обикновено отминават с времето. Клиничната депресия, от друга страна, не намалява и изисква лечение.
Как се диагностицира PPMS?
PPMS има подобни симптоми с други видове МС, както и с други нарушения на нервната система. В резултат на това може да отнеме до три години по-дълго, за да получите потвърдена PPMS диагноза, отколкото диагноза RRMS.
За да получите потвърдена PPMS диагноза, трябва:
- имат година на прогресивно влошаване на неврологичната функция
- отговарят на два от следните критерии:
- мозъчно увреждане, общо за МС
- две или повече подобни лезии в гръбначния мозък
- наличието на протеини, наречени имуноглобулини
Вашият лекар вероятно ще провери медицински преглед и ще ви попита за предходни неврологични събития. Те могат да поискат членове на семейството да присъстват, тъй като те могат да допринесат с опита си с минали симптоми. След това Вашият лекар ще направи цялостен физически преглед, специално проверяващ вашите нерви и мускули.
Вашият лекар ще нареди MRI сканиране, за да провери за лезии в мозъка и гръбначния мозък. Те могат също така да наредят тест за предизвикан потенциал (ЕП), за да проверят за електрическата активност в мозъка. Накрая, Вашият лекар ще извърши гръбначен мозък, за да търси признаци на МС в гръбначния флуид.
Опции за лечение
Няма лечение за PPMS. Едно лекарство, ocrelizumab (Ocrevus), е одобрено за PPMS, както и за релапсиращи форми на МС. Имуносупресорите обикновено се използват в релапсиращи се форми, защото намаляват възпалението. PPMS няма много възпаление, така че имуносупресорите може да не се препоръчват като полезни. Проучванията за ефективно лечение продължават.
перспектива
Докато няма лечение за PPMS, пациентите, диагностицирани със PPMS, не трябва да се отказват от надеждата. С помощта на лекари, специалисти по физикална терапия, патолози на речта и специалисти по психично здраве има начини за справяне с болестта. Те могат да включват медикаменти, които помагат за облекчаване на симптомите, като мускулни релаксанти за мускулни спазми, както и здравословна диета, физически упражнения и правилна програма за сън.
