Винисио Де Иис Перес, дм
Д-р Виничио де Исус Перес получи д-р от Медицинското училище в университета в Пуерто Рико и завърши вътрешна медицинска резиденция в Масачузетска болница. Той завършва стипендия по белодробна и критична медицинска помощ в Денвър, следвана от следдипломна научна подготовка в Станфордския университет. Той се фокусира върху изследването на генетичните и молекулните механизми на белодробната хипертония (ПН) и идиопатичната белодробна фиброза (ППИ) и е посветила своята клинична практика на диагностициране и управление на тези състояния. Д-р Джеймс Перес понастоящем е асистент по медицина и лекаря на Станфордската клиника за възрастни, където обучава съмишленици, които се занимават с кариера в ПП и ИФФ. Той е основният изследовател на изследователска програма с крайната цел да идентифицира нови терапевтични цели за лечение на ПН и ППИ. Като медицински специалист, принадлежащ към малцинствена група, д-р Де Иис Перез участва в академични усилия, целящи да подобрят достъпа до грижите за пациенти с неравностоен етнически произход и да насърчават разнообразието в медицината.
Въпрос: Разработих тежка, суха кашлица. Как да разбера дали е нещо незначително като алергии или нещо по-сериозно като IPF?
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е рядко заболяване, което засяга предимно мъже на възраст между 60 и 70 години. Той има приблизителна честота от три до девет случая на 100 000 всяка година в Европа и Съединените щати. Хората с IPF са с прогресивно задушаване и суха кашлица в продължение на няколко месеца. Въпреки че кашлицата е един от основните симптоми, свързани с IPF, Вашият лекар трябва първо да изключи по-често срещаните причини за хронична кашлица, като алергии, хроничен синузит, рефлукс и астма, преди да започне лечение за IPF. Въпреки това, подозрението за IPF се повишава, ако кашлицата се съпровожда с постоянно задушаване, понижена толерантност към упражненията и умора.
Въпрос: Могат ли COPD и IPF да се различават един от друг?
Хроничното обструктивно белодробно разстройство (COPD) е белодробно заболяване, свързано с персистираща обструкция на дихателните пътища и ограничаване на въздушния поток. За разлика от IPF, ХОББ е доста общо заболяване, което засяга приблизително 5 процента от населението и представлява третата най-честа причина за смърт в Съединените щати. Обикновено хората с ХОББ имат анамнеза за прогресивно задушаване и хронична производствена кашлица, свързана с употребата на тежък тютюн. Докато употребата на тютюн също се счита за рисков фактор за IPF, асоциацията не е толкова силна, колкото тази при ХОББ. Общите диагностични изследвания, като белодробни функционални тестове (PFT) и изображения на гръдния кош (например рентгеново изследване на гръдния кош или CT сканиране), могат да помогнат на клиницистите да разграничат ХОББ и ПМП. Хората с ХОББ проявяват намален въздушен поток на издишване и необичайно големи белодробни обеми (обструктивен модел). За разлика от тях, тези с IPF демонстрират повишен въздушен поток на издишване и намален обем на белите дробове (рестриктивен модел). Изследванията с изображения при ХОБ обикновено показват широко разрушаване на белодробните тъкани, възпалени дихателни пътища и наличието на големи въздушни джобове (bullae). За разлика от тях, белите дробове при IPF демонстрират тежко бреме на белег, което се доказва от периферните, хибридни ретикуларни обрати, свързани с разрушаването на тъканите, промените в питите и придружаващите разширени дихателни пътища (троен бронхиектазис).
Q: Бях само диагностициран с IPF и не знам как да кажа на семейството си. Имате ли съвети?
Образованието е ключът към разбирането на последиците от болестта и планирането на последваща грижа. Вашият медицински екип може да ви помогне да организирате среща с членове на семейството и с болногледачи, за да образовате и отговаряте на въпроси, свързани с болестта и какви роли трябва да бъдат във вашето внимание, и да обсъждате планове за грижи в края на живота. Също така бих препоръчал да се присъединят към национални организации и групи за подкрепа на пациентите, посветени на повишаване на осведомеността и обединяване на хората с IPF и техните грижещи се хора в цялата страна.
Въпрос: Има ли специфична диета, която трябва да ям?
Затлъстяването трябва да се избягва, тъй като може да влоши симптомите на ПМП чрез намаляване на мобилността и засилване на недостиг на въздух. Ето защо, загубата на тегло трябва да бъде приоритет за хората с IPF. Освен упражнения, трябва да избягвате храни с високо съдържание на сол, мазнини и въглехидрати и заменете диета, богата на плодове, зеленчуци и протеини. Диетологът може да ви помогне да разработите диетичен план и да определите кои храни да избягвате.
В: Какви видове лечение има за IPF?
В момента няма лечебна терапия за IPF. Основният камък на управлението на IPF е кислородната терапия. Повечето с IPF изискват допълнителен кислород, за да коригират ниските нива на кислород в покой и / или с физическа активност. Ниският кислород директно допринася за упражняване на непоносимост от мускулна умора и може да доведе до други усложнения на IPF като депресия, белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Пирфенидон (Esbriet) и ninthanib (Ofev) са две нови медикаменти, които могат да забавят прогресията на заболяването при хора с леки до умерени ПФЛ. Понастоящем няма доказателства, че едно лекарство е по-добро от другото. Решението за започване на който и да е агент се основава на неговата наличност, вашите предпочитания и съзнанието за потенциални нежелани реакции като диагноза на диария и чернодробни функционални аномалии (Ofev) срещу гадене и обрив (Esbriet). Медицинското управление обикновено се допълва с поддържащи интервенции като белодробна рехабилитация, избягване на замърсители на въздуха (например тютюнев дим), респираторни ваксини (като годишна ваксина срещу грип) и палиативни грижи. За тези с крайна фаза на ППБ, трансплантацията на белите дробове остава единствената възможност за лечение.
В: Има ли някакви усложнения, които могат да възникнат, ако не лекувам IPF?
IPF може да бъде усложнена с други състояния като белодробна хипертония, тежка депресия, сънна апнея и венозна тромбоемболия, между другото. Тези коморбидности могат допълнително да повлияят на функционалния статус, да ограничат отговора на терапиите и да намалят преживяемостта. В допълнение, хората с IPF могат да развият остри екзацербации, характеризиращи се с влошаване на задух, нови белодробни инфилтрати върху гръдния кош, постоянна кашлица и тежък кислороден дефицит на кръвта (хипоксемия). В тези случаи приемането в болница за дихателна поддръжка и агресивно медицинско лечение е задължително за намаляване на риска от респираторна недостатъчност. В напреднали случаи може да се наложи интуиция на механична вентилация за подпомагане на окисляването.
Въпрос: Преди няколко години бях официално диагностициран с IPF. Как ще разбера дали състоянието ми се влошава или дали просто застарявам?
Редовното проследяване е ключ към оценката на прогресията на заболяването и наличието на коморбидности. Трябва да посещавате клиничния си екип на всеки три до шест месеца и да преминете към оценка с PFT, пулсова оксиметрия и тестване на физически упражнения. Ако тези проучвания показват данни за влошаване, вашият лекар вероятно ще препоръча допълнителни изследвания, ще коригира дозировката на лекарствата и ще ви насочи към белодробна рехабилитация.
В: Имам проблеми със съня през нощта поради кашлицата си. Има ли нещо, което мога да направя или да предприема, за да помогна с това?
Хроничната кашлица е един от най-упоритите и дразнещи симптоми на IPF. Основната задача на лечението е да се лекуват и отстраняват всички фактори, като например гастроезофагеален рефлукс (GERD), тютюнопушене, сънна апнея, АСЕ инхибитори, алергии, астма и инфекции. Медикационните опции включват не-опиатни антитусивни лекарства като орален гуайфенезин (Mucinex), декстрометорфан (Delsym) или бензонат (Tessalon Perles). Ако тези стратегии не успяват да облекчат кашлицата, може да се обмисли кратък опит с перорален преднизон (Deltasone, Rayos). Наркотичните агенти като гуайфенезин / декстрометорфан с кодеин могат да бъдат ефективни. Но предвид риска от зависимост, това медиация трябва да се използва само за кратко или като част от програма за палиативно лечение.
Q: Какъв е най-добрият начин да живея с IPF?
Останете активни и избягвайте заседнал начин на живот! Повечето с IPF са под фалшивата вяра, че трябва да избягват упражненията, но нищо не може да бъде по-далеч от истината. Липсата на физическа активност не само допринася за деконсолидирането, но също така оказва неблагоприятно въздействие върху настроението, хранителния статус и качеството на живот. Ако не сте сигурни за нивото на активност, която можете спокойно да предприемете, участието в програма за рехабилитация на белите дробове може да даде насоки и да повиши доверието в Вас и Вашите болногледачи.
В: Какви въпроси трябва да задам на моя лекар за IPF?
Няма съмнение, когато става въпрос за вашето състояние. Бъдете искрени с Вашия лекар по всяко време във връзка с Вашите притеснения и тези на Вашите болногледачи. Най-важните въпроси, които можете да зададете, включват състоянието на белодробната функция, нежеланите лекарствени реакции и евентуалната нужда от трансплантация на белия дроб. Също така, трябва предварително да обсъдите планове за пътуване и потенциални физически дейности, за да прегледате необходимите предпазни мерки и да планирате съответно. И накрая, не забравяйте да обсъдите предварително насоки и варианти за грижи в края на живота.
