Установяването, че вие или Вашето дете имате хемофилия А може да бъде трудно, да кажем най-малкото. Обаче разбирането какви видове лечение има за това кървене разстройство е един от начините да се чувстват по-добре за това, което предстои. Продължете да четете, за да научите повече.
Заместителни терапии
Няма лечение за хемофилия А, а тези с нарушение изискват лечение през целия живот. Те вероятно ще бъдат лекувани в специализиран център за лечение на хемофилия (HTC). Лечението най-често включва подмяна на липсващия фактор на кръвосъсирването (фактор VIII) чрез инфузии. Това често се нарича заместваща терапия.
Замяната на фактор VІІІ може да се получи от кръводаряване, но сега обикновено се създава изкуствено в лаборатория. Това се нарича рекомбинантен фактор VIII. Има няколко заместители на рекомбинантен фактор VІІІ за лечение на хемофилия А. Примерите включват:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Recombinate
- XYNTHA
Препаратите на фактор VIII, получени от човешка кръв, включват следното:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Страничните ефекти на заместителната терапия с фактор VІІІ могат да включват:
- сърбеж
- виене на свят
- задух
- главоболие
- гадене
- гадене или изгаряне в мястото на инжектиране
При поискване срещу профилактично лечение
Колко често получавате заместваща терапия за хемофилия А зависи от тежестта на вашето разстройство. Ако имате лека форма на хемофилия А, може да се наложи да бъдете лекувани само със заместителна терапия само след епизод на кървене. Това се нарича епизодично лечение или лечение при поискване.
Обратно, ако имате тежка хемофилия А, може да се наложи да получавате периодични инфузии с фактор VІІІ, за да предотвратите епизоди на кръвотечение и усложнения. Това се нарича профилактична терапия. Можете да бъдете обучени да инжектирате лекарството директно у дома си чрез имплантируемо пристанище. Пристанище е устройство, което е поставено под кожата ви и се свързва направо с кръвоносен съд. Това се прави, така че няма да е необходимо да поставяте вена за всяка инжекция.
Хормонално лечение
Някои хора с лека хемофилия А могат да бъдат лекувани със синтетичен хормон, наречен дезопресин (DDAVP). Дезмопресин действа чрез повишаване на нивата на фактор VІІІ в кръвта. Може да се прилага интравенозно (във вената) или с назален спрей.
Потенциалните странични ефекти на дезмопресин включват следното:
- главоболие
- гадене
- стомашни болки
Други лекарства и лечения
Вашият лекар може да препоръча други лечения за контрол на хемофилия А.
антифибринолитици
Антифибринолитиците са лекарства, които помагат да се предотврати разграждането на съсиреци, образувани по време на епизод на кървене. Те често се използват за лечение на по-леки форми на хемофилия А. Примери включват аминокапронова киселина (Amicar) и tranexamic acid (Lysteda).
Фибринови уплътнители
Фибринните уплътнители се нанасят директно върху рани, за да се съдейства за съсирването и лечението. Те са особено ценни, когато преминават през дентална работа.
Физиотерапия
Вашият лекар може да препоръча физиотерапия, за да помогне със симптомите на увреждане на ставите.
Ваксинации
Заместителната терапия, която идва от човешка кръв, рутинно се изследва за вируси като хепатит и ХИВ. Съществува обаче много малък риск от заразяване с болест от произволен кръвен продукт. Ако имате хемофилия, важно е да сте актуализирани относно наличните ваксини, включително ваксини за хепатит А и В.
Прескачане на агенти
Около 30% от хората, лекувани за тежка хемофилия А, развиват инхибитори (наричани също антитела) срещу заместващите фактори на кръвосъсирването. Това означава, че тялото им погрешно замества факторите на кръвосъсирването като чуждестранни нашественици и се опитва да ги атакува. За тези хора, контролирането на епизод на кървене може да бъде много трудно. Лекарствата, наречени агенти за заобикаляне, могат да се използват за работа около инхибиторите.
Средствата за заобикаляне включват:
- rFVIIa (NovoSeven)
- анти-инхибиторен коагулантен комплекс (FEIBA)
Проучвателни лечения
Един вид лечение, наречено генна терапия, понастоящем се изследва за хемофилия. При генната терапия, дефектният ген, причиняващ хемофилия, се заменя с нормален ген. На теория този подход би излекувал хемофилията, но досега терапиите, които са били разработени, са осигурили само краткотрайно облекчение за хората.
Превантивна грижа
Лечението на хемофилия надхвърля приема на лекарства. Можете да предприемете стъпки, за да предотвратите епизод на кървене и да сте здрави. Те включват:
- упражнява редовно, за да помогне за изграждането на мускулите и за защита на ставите - плуването или ходенето са добри възможности
- избягвайки спортни спортове като футбол, ръгби, хокей или борба
- като се избягват някои лекарства, включително тези, които могат да влошат кръвотечението, като аспирин (буферин) и ибупрофен (Advil), и предотвратяване на съсирването, включително хепарин, варфарин (Coumadin) и клопидогрел (Plavix)
- практикуване на добра стоматологична хигиена, за да се избегне нуждата от стоматологична работа и екстракция на зъбите
- носещи подложки, каски и предпазни колани, когато участват в дейности с риск от падане
Решете кое лечение е точно за вас
Хемофилията не е просто заболяване. Ако имате хемофилия А, трябва да сте в контакт с локален HTC, за да получите най-добрата медицинска помощ. Лекарите и медицинските сестри в HTC знаят най-много за вашето разстройство. Вашият специализиран екип от хематолози, лаборатории, медицински сестри, зъболекари, физиотерапевти, социални работници и други специалисти може да ви помогне да решите кой курс на лечение е най-подходящ за Вас.
