Често ли е?
Саркомата е рак, който започва в меките тъкани на тялото ви. Това са съединителните тъкани, които държат всичко на място, като например:
- нерви, сухожилия и връзки
- влакнести и дълбоки кожни тъкани
- кръвни и лимфни съдове
- мазнини и мускули
Има повече от 50 вида саркома на меките тъкани. Фибросаркомът представлява около 5% от първичните костни саркоми. Това е рядко, засягащо около 1 на 2 милиона души.
Фибросарком е наречен така, защото е направен от злокачествени шпинделни фибробласти или миофибробласти. Стартира във фиброзната тъкан, която обвива сухожилия, сухожилия и мускули. Въпреки че може да произхожда от всяка област на тялото, това е най-често срещано в краката или багажника.
При кърмачета под 1-годишна възраст се нарича инфантилен или вроден фибросарком и обикновено се развива бавно. При по-големи деца и възрастни се нарича фибросарком при възрастни.
Какви са симптомите?
Симптомите на фибросаркома могат да бъдат фини в началото. Може да забележите безболезнена бучка или подуване под кожата. Тъй като тя расте, тя може да пречи на способността ви да използвате вашия крайник.
Ако тя започва в корема ви, вероятно няма да забележите, докато не е от значителен размер. След това може да започне да бута върху околните органи, мускулите, нервите или кръвоносните съдове. Това може да доведе до болка и нежност. В зависимост от местоположението на тумора може да доведе до проблеми с дишането.
Симптомите на фибросаркома са подобни на тези при много други състояния. Болката, подуването или необичайната бучка не са непременно знак за рак, но си струва да бъдете прегледани от лекар, ако симптомите са трайни и не са предшествани от скорошна травма или нараняване.
Какво причинява това състояние и кой е изложен на риск?
Точната причина за фибросаркома не е известна, но генетиката може да играе роля. Някои фактори могат да увеличат риска от развитие на заболяването, включително някои наследени състояния. Те включват:
- фамилна аденоматозна полипоза
- Синдром Li-Fraumeni
- неврофиброматоза тип 1
- неизбягващ базово-клетъчен карциномен синдром
- ретинобластом
- гръдна склероза
- Синдром на Вернер
Други рискови фактори могат да включват:
- предишна лъчева терапия
- излагане на въздействието на определени химикали като ториев диоксид, винилхлорид или арсен
- лимфедем, оток в ръцете и краката
Най-вероятно е фибросаркомът да бъде диагностициран при възрастни между 20 и 60 години.
Как се диагностицира?
Вашият лекар ще направи физически преглед и ще вземе пълна медицинска история. В зависимост от конкретните Ви симптоми, диагностичните тестове могат да включват пълна кръвна картина (CBC) и кръвни изследвания.
Тестовете за изображения могат да представят подробни снимки, които улесняват идентифицирането на тумори и други аномалии. Някои тестове за изображения, които Вашият лекар може да поръчат, са:
- Рентгенови лъчи
- MRI
- CT сканиране
- позитронна емисионна томография (PET) сканиране
- костни сканирания
Ако се открие маса, единственият начин за потвърждаване на фибросаркома е биопсията, която може да се извърши по няколко начина. Вашият лекар ще избере метода на биопсия въз основа на местоположението и размера на тумора.
При инцизивна биопсия част от тумора ще бъде отстранена, за да се осигури тъканна проба. Същото може да се постигне с ядрена биопсия, в която се използва широка игла за отстраняване на пробата. Екзозионна биопсия е, когато цялата цяла бучка или цялата подозрителна тъкан е отстранена.
Метастазите на лимфните възли са рядкост, но тъканните проби могат да се вземат от близките лимфни възли по едно и също време.
Патологът ще анализира пробите, за да определи дали има някакви ракови клетки и, ако е така, какъв вид са те.
При наличие на рак туморът също може да бъде класиран по това време. Фибросаркомните тумори се оценяват по скала от 1 до 3. Колкото по-малко ракови клетки изглеждат като нормални клетки, толкова по-висока е степента. Висококачествените тумори са по-агресивни от нискостепенните тумори, което означава, че те се разпространяват по-бързо и може да са по-трудни за лечение.
Как се организира?
Ракът може да се разпространи по няколко начина. Клетките от първичния тумор могат да избутат в близката тъкан, да влязат в лимфната система или да я направят в кръвта. Това позволява на клетките да образуват тумори на ново място (метастази).
Етапирането е начин да се обясни колко голям е първичният тумор и докъде може да се разпространи ракът.
Тестовете за изобразяване могат да ви помогнат да определите дали има допълнителни тумори. Проучвания на кръвната химия могат да разкрият вещества, които показват наличие на рак в определен орган или тъкан.
Цялата тази информация може да се използва за справяне с рака и за формиране на план за лечение. Това са етапите на фибросаркома:
Етап 1
- 1А: Туморът е нисък клас и 5 сантиметра (cm) или по-малък.
- 1Б: Туморът е нисък клас и по-голям от 5 см.
Етап 2
- 2А: Туморът е средно-висок и 5 см или по-малък.
- 2В: Туморът е със средна или висока степен и е по-голям от 5 см.
Етап 3
Туморът е или:
- висок клас и по-голям от 5 см, или
- всяка степен и всеки размер, плюс това се е разпространило до близките лимфни възли (напреднал етап 3).
Етап 4
Първичният тумор е всяка степен и размер, но ракът се е разпространил в далечна част на тялото.
Какви опции за лечение са налични?
Вашият лекар ще основава Вашия план за лечение на много фактори, като например:
- степента, размера и местоположението на първичния тумор
- ако и до каква степен ракът се е разпространил
- вашата възраст и общо здраве
- независимо дали това е повторение на предишен рак
В зависимост от сцената на диагнозата хирургичната намеса може да е всичко, от което се нуждаете. Но е възможно да имате нужда от комбинация от терапии. Периодичните тестове ще помогнат на Вашия лекар да оцени ефективността на тези лечения.
хирургия
Основното лечение на фибросаркома е операция за отстраняване на първичния тумор с широки маркери около тумора (отстраняване на някои нормални тъкани), за да се гарантира, че целият тумор е отстранен.Ако туморът е в крайник, може да се наложи да се отстрани някаква кост и да се замени с протеза или костна присадка. Това понякога се нарича хирургична операция.
В редки случаи, когато туморът включва нерви и кръвоносни съдове на крайниците, може да е необходима ампутация.
радиация
Радиацията е целева терапия, която използва високоенергийни рентгенови лъчи, за да унищожи раковите клетки или да ги спре да растат.
Той може да се използва за подпомагане на свиването на тумора преди операцията (неоадювантна терапия). Той може да се използва и след операция (адювантна терапия), за да се убиват раковите клетки, които може да са изостанали.
Ако операцията не е опция, Вашият лекар може да препоръча високодиабетна радиация, за да се свие туморът като основно лечение.
химиотерапия
Химиотерапията е системно лечение, което означава, че е предназначено да убива раковите клетки, където и да са мигрирали. Може да се препоръча, ако ракът се е разпространил в лимфните възли или извън него. Подобно на радиацията, може да се използва преди или след операцията.
Рехабилитационни и поддържащи грижи
Екстензивната операция, включваща крайниците, може да повлияе на използването на крайниците. В тези случаи може да се наложи физическа и професионална терапия. Други поддържащи лечения могат да включват лечение на болка и други странични ефекти от лечението.
Клинични проучвания
Възможно е да имате възможност да участвате в клинично изпитване. Тези проучвания често имат строги критерии, но те могат да ви осигурят достъп до експериментални лечения, които по друг начин не са налице. Посъветвайте се с Вашия лекар за повече информация относно клиничните изпитвания за фибросаркома.
Каква е перспективата?
Вашият лекар е най-добрият ви ресурс за информация относно индивидуалната ви перспектива. Това се определя от редица неща, включително:
- до каква степен ракът се е разпространил
- тумор клас и местоположение
- възрастта и общото ви здраве
- колко добре толерираш и реагираш на терапията
Метастатичната скорост на фибросаркомите от степен 2 и 3 е около 50%, докато туморите от първи клас имат много ниска честота на метастази.
Вашият лекар ще прецени всички тези фактори, за да ви даде представа за това, което можете да очаквате.
Може ли да бъде предотвратено?
Тъй като причината за фибросаркома не е добре разбрана, няма известна превенция.
