Какво е ALS?
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е дегенеративно заболяване, което засяга мозъка и гръбначния мозък. ALS е хронично разстройство, което води до загуба на контрол върху доброволните мускули. Нервите, които контролират речта, преглъщането и движенията на крайниците, често са засегнати. За съжаление, все още не е намерено лечение за него.
Известният бейзболен играч Lou Gehrig е бил диагностициран с болестта през 1939 г. ALS е известен също като болестта на Lou Gehrig.
Какви са причините за ALS?
АЛС могат да бъдат класифицирани като спорадични или фамилни. Повечето случаи са спорадични. Това означава, че не е известна конкретна причина.
Клиниката в Майо оценява, че генетиката причинява ALS само в около 5 до 10 процента от случаите. Други причини за ALS не са добре разбрани. Някои фактори, които учените смятат, че могат да допринесат за ALS, включват:
- свободни радикални увреждания
- имунен отговор, който е насочен към моторните неврони
- дисбаланси в химическия пратеник глутамат
- натрупване на ненормални протеини вътре в нервните клетки
Клиниката "Майо" също е идентифицирала пушенето, експозицията на олово и военната служба като възможни рискови фактори за това състояние.
Началото на симптомите при ALS обикновено настъпва на възраст между 50 и 60 години, въпреки че симптомите могат да се появят по-рано. АЛС е малко по-често при мъжете, отколкото при жените.
Колко често се случва ALS?
Според Асоциацията ALS всяка година около 6 400 души в САЩ са диагностицирани с ALS. Те също така изчисляват, че около 20 000 американци понастоящем живеят с разстройството. АЛС засяга хората във всички расови, социални и икономически групи.
Това състояние също става все по-често. Това може да се дължи на факта, че населението застарява. Може да се дължи и на нарастващите нива на фактор за екологичен риск, който все още не е идентифициран.
Какви са симптомите на ALS?
Спорадичните и фамилните ALS са свързани с прогресивна загуба на моторни неврони. Симптомите на ALS зависят от това, кои области на нервната система са засегнати. Те ще варират от човек на човек.
Медулата е долната половина на мозъчния ствол. Той контролира много от автономните функции на тялото. Те включват дишане, кръвно налягане и сърдечен ритъм. Повредата на медулата може да причини:
- неясна реч
- дрезгавост
- затруднено преглъщане
- емоционална лабилност, която се характеризира с прекалени емоционални реакции като смях или плач
- загуба на мускулен контур на езика или атрофия на езика
- свръх слюнка
- затруднено дишане
Кортикоспиналния тракт е част от мозъка, съставен от нервни влакна. Той изпраща сигнали от мозъка ви към гръбначния ви мозък. ALS уврежда кортикоспиналния тракт и причинява спазматична слабост на крайниците.
Предният рог е предната част на гръбначния мозък. Дегенерацията тук може да причини:
- слаби мускули или слаба слабост
- загуба на мускулите
- потрепвания
- проблеми с дишането, причинени от слабост в диафрагмата и други дихателни мускули
Ранните признаци на ALS могат да включват проблеми, свързани с ежедневните задачи. Например, може да имате затруднения при катерене на стълби или изправяне от стол. Може да имате трудности при говорене или преглъщане, или слабост в ръцете и ръцете си. Ранните симптоми обикновено се срещат в определени части на тялото. Те също така са склонни да бъдат асиметрични, което означава, че те се случват само от едната страна.
Тъй като заболяването прогресира, симптомите обикновено се разпространяват от двете страни на тялото. Двустранната мускулна слабост се среща често. Това може да доведе до загуба на тегло от мускулна загуба. Сетивата, уринарният тракт и функцията на червата обикновено остават непокътнати.
Дали ALS влияе върху мисленето?
Когнитивното увреждане е често срещан симптом на ALS. Промените в поведението могат да се проявят и без психическо отпадане. Емоционалната лабилност може да се появи при всички страдащи от ALS, дори и тези без деменция.
Невниманието и забавеното мислене са най-често срещаните когнитивни симптоми на ALS. ALS-свързана деменция може да възникне и при клетъчна дегенерация в челния лоб. Деменцията, свързана с ALS, е най-вероятно да възникне, когато има фамилна анамнеза за деменция.
Как се диагностицира ALS?
АЛС обикновено се диагностицира от невролог. Няма специален тест за ALS. Процесът на установяване на диагноза може да отнеме от седмици на месеци.
Вашият лекар може да започне да подозира, че имате ALS, ако имате прогресивен невромускулен спад. Те ще наблюдават нарастващи проблеми със симптоми като:
- мускулна слабост
- губене
- потрепвания
- крампи
- контрактури
Тези симптоми могат да бъдат причинени и от няколко условия. Ето защо диагнозата изисква от Вашия лекар да изключи други здравословни проблеми. Това се прави с поредица от диагностични тестове, включващи:
- ЕМГ за оценка на електрическата активност на вашите мускули
- изследвания на нервната проводимост, за да тествате нервната си функция
- което показва кои части от вашата нервна система са засегнати
- кръвни тестове за оценка на общото ви здраве и хранене
Генетичните тестове могат да бъдат полезни и за хора с фамилна анамнеза за ALS.
Как се лекува ALS?
Тъй като ALS напредва, става по-трудно дишането и смилането на храната. Кожата и подкожната тъкан също са засегнати. Много части на тялото се влошават и всички те трябва да се третират по подходящ начин.
Поради това екип от лекари и специалисти често работят заедно за лечение на хора с ALS. Специалистите, участващи в екипа на ALS, могат да включват:
- невролог, който е квалифициран в управлението на ALS
- физиолог
- диетолог
- гастроентеролог
- професионален терапевт
- дихателен терапевт
- реч терапевт
- социален работник
- специалист по психично здраве
- доставчик на пасторални грижи
Членовете на семейството трябва да разговарят с хора с ALS за тяхната грижа. Хората с ALS може да се нуждаят от подкрепа при вземането на медицински решения.
Медикаменти
Riluzole (Rilutek) понастоящем е единственото одобрено лекарство за лечение на ALS. Тя може да удължи живота си с няколко месеца, но не може напълно да премахне симптомите. Други лекарства могат да се използват за лечение на симптомите на ALS. Някои от тези лекарства включват:
- хинин бисулфат, баклофен и диазепам за спазми и спастичност
- нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), антиконвулсантен габапентин, трициклични антидепресанти и морфин за лечение на болка
- Невродекс, който е комбинация от витамини B-1, B-6 и B-12, за емоционална лабилност
Учените изследват използването на следното за подтип на наследствената ALS:
- коензим Q10
- COX-2 инхибитори
- креатин
- миноциклин
Те все още не са доказали ефективността си.
Третирането на стволови клетки също не е доказано като ефективно лечение за ALS.
Какви са усложненията на ALS?
Усложненията на ALS включват:
- задушаване
- пневмония
- недохранване
- леки рани
Какво представлява дългосрочната перспектива за хората с ALS?
Типичната продължителност на живота на човек с ALS е от две до пет години. Приблизително 20% от пациентите живеят с ALS в продължение на повече от пет години. Десет процента от пациентите живеят с болестта повече от 10 години.
Най-честата причина за смърт от ALS е дихателната недостатъчност. Понастоящем няма лек за ALS. Въпреки това, медикаменти и поддържащи грижи могат да подобрят качеството на живот. Правилната грижа може да ви помогне да живеете щастливо и комфортно за възможно най-дълго време.
