Първична жлъчна цироза

Преглед

Първична жлъчна цироза (PBC) е заболяване, причинено от увреждане на жлъчните пътища в черния дроб. Тези малки канали носят храносмилателната течност или жлъчката от черния дроб до тънките черва. В червата жлъчката помага за разграждането на мазнините и спомага за усвояването на мастноразтворими витамини като А, D, Е и К.

Повреждането на жлъчните пътища позволява жлъчката да се натрупа в черния дроб. С течение на времето натрупаната жлъчка уврежда черния дроб. Това може да доведе до постоянно белези и цироза.

Днес това състояние се нарича първичен жлъчен холангит.

Хората с PBC може да не развият симптоми до 10 години. След като симптомите започват, средната продължителност на живота е около 10 години. Все пак всеки е различен. Някои хора живеят по-дълго, отколкото други с болестта. Новите лечения подобряват перспективите за хора с PBC.

Какви са етапите?

PBC има четири етапа. Те се основават на това колко щети са били причинени на черния дроб.

• Етап 1. Има възпаление и увреждане на стените на средно големи жлъчни пътища.
• Етап 2. Има блокиране на малките жлъчни пътища.
• Етап 3. Този етап бележи началото на белези.
• Етап 4. Цирозата е развита. Това е постоянно, тежко белези и увреждане на черния дроб.

Какви са симптомите и усложненията?

PBC се развива бавно. Може да нямате никакви симптоми в продължение на години - дори след като сте получили диагноза.

Първите симптоми често са умора и сърбеж на кожата.

По-късните симптоми могат да включват:

• болка в корема
• потъмняване на кожата
• гадене
• загуба на апетит
• отслабване
• сухи очи и уста
• малки жълти или бели удари под кожата (ксантоми) или очи (ксантелаза)
• болки в ставите, мускулите или костите
• пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• подуване на корема от натрупване на течности
• подуване на краката и глезените (оток)
• диария
• фрактури, причинени от отслабени кости

ПБВ може да причини прогресивно увреждане на черния дроб. Жлъчката и веществата, които помага да се отстранят от тялото ви, могат да бъдат захванати в черния дроб. Архивирането на жлъчката може също да засегне близките органи като вашият далак и жлъчния мехур.

Когато жлъчката се заби в черния Ви дроб, по-малко от нея се предлага за храносмилане. Липсата на жлъчка може да попречи на тялото ви да абсорбира достатъчно хранителни вещества от храните.

Възможните усложнения на PBC включват:

• увеличен далак
• камъни в жлъчката
• високи нива на холестерола
• отслабени кости (остеопороза)
• недостиг на витамини
• цироза
• чернодробна недостатъчност

Какво причинява това?

ПХБ е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната ви система греши тъкан в черния дроб за чужд нашественик и го атакува.

Вашата имунна система има армия от "убийци" Т клетки, които идентифицират и се борят с вредните нашественици като бактерии и вируси. При хората с PBC тези Т клетки погрешно атакуват черния дроб и увреждат клетките в жлъчните пътища.

Лекарите не знаят точно какво причинява тази атака на имунната система. Това вероятно е предизвикано от генетични и екологични причини.

По-вероятно е да развиете PBC, ако сте жена. Около 90% от хората, диагностицирани с PBC, са жени, според Американската фондация за черния дроб.

Допълнителните рискови фактори включват:

• като е на възраст между 30 и 60 години
• който има родител или сестра с това състояние
• цигари за пушене
• изложени на определени химикали

Какви са възможностите за лечение?

Въпреки че няма лечение за PBC, лечението може да подобри симптомите ви и да предпази черния дроб от по-нататъшни увреждания.

Първите лекари, които обикновено се лекуват, са ursodeoxycholic acid (UDCA) или ursodiol (Actigall, Urso). Урзодиолът е жлъчна киселина, която помага да се движи жлъчката от черния дроб в тънките черва. Това може да помогне за забавяне на увреждането на черния дроб, особено ако започнете да го приемате, когато болестта все още е в ранните етапи. Ще трябва да продължите да приемате това лекарство за цял живот. Страничните ефекти на урсодиола включват повишаване на теглото, диария и загуба на коса.

Obeticholic киселина (Ocaliva) е по-ново лекарство, което е одобрено за употреба при хора, които или не могат да понасят UDCA, или които не отговарят на нея. Това лекарство намалява количеството жлъчка в черния дроб, като намалява производството на жлъчка и помага да се изтласка жлъчката от черния дроб.

Вашият лекар може да Ви предпише лекарства за лечение на симптоми като:

• За сърбеж: антихистамини като дифенхидрамин (Benadryl), хидроксизин (Vistaril) или холестирамин (Questran)
• За сухи очи: изкуствени сълзи
• Суха уста: заместители на слюнката

Ще трябва да избягвате алкохола, тъй като може да повреди черния дроб.

Ако имате недостиг на мастноразтворими витамини, можете да приемате добавки, които да ги заменят. Приемането на калций и витамин D може да ви помогне да запазите костите си здрави.

Някои лекари предписват лекарства за потискане на имунната система, за да предпазят имунната система от атака на черния дроб. Тези лекарства включват метотрексат (Rheumatrex, Trexall) и колхицин (Colcrys). Въпреки това, те не са доказани ефективно за PBC конкретно.

Американската фондация за черния дроб заявява, че урзодиолът работи в около 50% от хората, които го приемат. За останалото, увреждането на черния дроб може да продължи.

Ако черният дроб стане прекалено повреден, за да работи правилно, ще се нуждаете от чернодробна трансплантация. Тази хирургия замества черния дроб със здрав от донор.

Как се диагностицира?

Тъй като РВС не причинява симптоми в ранните етапи, може да бъде диагностицирана по време на рутинния кръвен тест, който Вашият лекар разпореди по друга причина.

Вашият първичен лекар или специалист по черния дроб, наречен хепатолог, може да диагностицира PBC. Лекарят първо ще попита за вашите симптоми, здравна история и семейна медицинска история. Ще имате и физически изпита.

Тестовете, използвани за диагностициране на това състояние включват:

• кръвни тестове за проверка на чернодробните ензими и други мерки на чернодробната функция
• тест за антимитохондриални антитела (AMA), за да се провери за автоимунно заболяване
• чернодробна биопсия, която премахва малка част от черния дроб за изследване

Вашият лекар може да извърши и тестове за изображения, за да направи диагноза. Те включват:

• ултразвук
• CT сканиране
• MRI
• Рентгенови лъчи на жлъчните пътища

Каква е перспективата?

ПХБ е хронична и прогресивна. Това не е лечимо и с течение на времето може да доведе до трайно увреждане на черния дроб.

ПБС обикновено се развива бавно. Това означава, че може да сте в състояние да живеете нормално в продължение на много години без никакви симптоми. И след като развиете симптомите, лекарствата могат да помогнат за тяхното управление. По-добрите лечения са подобрили перспективите за хората с ПБХ през последните години.

За да имате възможно най-добрата перспектива, следвайте лечението, което Ви предписва лекарят. Останете здрави с диета, упражнения и като не пушите или пиете алкохол.