Какво представлява туморът на Уилмс?
Туморът на Wilms е рядък вид рак на бъбреците, който засяга предимно децата. Около един на всеки 10 000 деца е засегнат от тумора на Уилмс в Съединените щати. Приблизително 500 деца се диагностицират всяка година. Въпреки че е рядко, туморът на Wilms е най-честият вид рак на бъбреците при децата и четвъртият най-често срещан вид рак на детската възраст като цяло.
Ракът се появява, когато ненормалните клетки в тялото ви се размножават неконтролируемо. Това може да се случи на всяка възраст, но някои ракови заболявания са уникални за детството. Тютюнът на Wilms, известен също като нефробластом, е един такъв рак.
Тигърът на Wilms обикновено се диагностицира при деца на възраст около 3 години. Това е необичайно след 6-годишна възраст, но може да се появи при по-големи деца и възрастни.
Какви са признаците и симптомите на тумора на Уилмс?
Туморът на Wilms най-често се среща при деца със средна възраст от 3 до 4 години. Симптомите са подобни на тези на други детски болести, затова е важно да се обърнете към Вашия лекар за точна диагноза. Децата с тумор на Wilms могат да проявят следните симптоми:
- запек
- коремна болка, подуване или дискомфорт
- гадене и повръщане
- слабост и умора
- загуба на апетит
- треска
- кръв в урината или обезцветяване на урината
- високо кръвно налягане, което може да причини болка в гърдите, задух и главоболия
- увеличен и неравен растеж на едната страна на тялото им
Причини и рискови фактори за тумора на Wilms
Не е ясно какво точно причинява туморите на Вилмс. Досега изследователите не са открили никаква ясна връзка между тумора на Wilms и факторите на околната среда. Тези фактори включват лекарства, химикали или инфекциозни агенти, било то по време на бременност на майката или след раждане.
Генетични фактори
Изследователите не мислят, че децата наследяват състоянието директно от родителите си. Само един до два процента от децата с тумори на Wilms имат роднина, който е имал същото състояние. Тази роднина обикновено не е родител.
Въпреки това, учените смятат, че някои генетични фактори могат да увеличат риска за детето или да предразположат децата към развитието на тумора на Вилмс.
Следните генетични синдроми могат да увеличат риска за детския тумор на Wilms:
- Синдром на Beckwith-Wiedemann
- Синдром на WAGR
- Синдром на Денис-Драш
- Синдром на Фрасие
- Синдром на Перлман
- Синдром на Sotos
- Синдром на Симпсън-Голаби-Бехмел
- Синдром на Bloom
- Синдром Li-Fraumeni
- Тризомия 18, наричана също синдрома на Едуард
Синдром на Фрасие, синдром на WAGR и синдром на Денис-Драш са свързани с промени или мутации в WT1 ген. Синдром на Beckwith-Wiedemann, разстройство на растежа, което причинява разширяване на тялото и органите, е свързано с мутация в Wt2 ген.
Това са и двата гена, които потискат туморите и се намират на хромозома 11. Промени в тези гени обаче представляват само малък процент от туморите на Уилмс. Вероятно има други генни мутации, които все още не са открити.
Децата с определени вродени дефекти може да имат по-голяма вероятност да имат тумор на Wilms. Следните раждателни дефекти са свързани със състоянието:
- aniridia: липсващ или частично липсващ ирис
- хемихипертрофия: когато едната страна на тялото е по-голяма от другата
- крипторхидизъм: неразкрити тестиси при момчетата
- хипоспадия: когато отворът на урината е от долната страна на пениса
раса
Туморът на Вилмс се среща малко по-често при афро-американски деца, отколкото при белите деца. Това е най-малкото често срещано в азиатско-американските деца.
пол
Рискът за развитие на тумора на Wilms може да бъде по-висок при жените.
Как се диагностицира туморът на Wilms и се организира?
Децата, които имат синдроми или вродени дефекти, свързани с тумора на Wilms, трябва да бъдат изследвани за болестта. Тези деца трябва редовно да имат физически и ултразвуков преглед. Ултразвукът ще търси някакви бъбречни тумори преди туморът да се разпространи в други органи.
Според Американското дружество по онкология, лекарите препоръчват децата с по-висок риск от тумор на Уилмс да получат изпита на всеки три или четири месеца до навършване на 8-годишна възраст. Говорете с Вашия лекар, ако имате членове на семейството, които са имали тумор на Wilms. Ако го направите, Вашият лекар може да препоръча всички деца във вашето семейство да имат редовни ултразвукови тестове.
Условието е изключително рядко при деца, които нямат рискови фактори. Ето защо тестове за тумор на Wilms обикновено не се правят, освен ако детето няма симптоми като подуване на корема.
За да потвърдите диагнозата на тумора на Wilms, Вашият лекар може да нареди диагностични тестове, включително:
- кръвни или уринови тестове
- пълен кръвен брой (CBC)
- абдоминален рентгенов или ултразвук
- CT сканиране или ЯМР
Тези тестове ще помогнат на Вашия лекар да направи точна диагноза. Веднъж диагностицирани, ще бъдат направени още тестове, за да се определи колко е напреднала болестта. Лечението и перспективите ще зависят от етапа на рака на Вашето дете.
постановка
Туморът на Wilms има пет етапа:
Етап 1: Туморът се съдържа в един бъбрек и може да бъде напълно отстранен с операция. Около 40 до 45% от туморите на Wilms са етап 1.
Етап 2: Туморът се е разпространил в тъканите и съдовете около бъбрека, но все още може да бъде напълно отстранен с операция. Около 20% от туморите на Wilms са етап 2.
Етап 3: Туморът не може да бъде напълно отстранен с операция, а някои рак остават в корема. Около 20 до 25% от туморите на Wilms са фаза 3.
Етап 4: Ракът се е разпространил до далечни органи, като белите дробове, черния дроб или мозъка. Около 10% от туморите на Wilms са етап 4.
Етап 5: Туморът е в двата бъбрека по време на диагнозата. Около 5% от туморите на Wilms са етап 5.
Видове
Тимовете на Wilms могат също да бъдат класифицирани чрез гледане на туморните клетки под микроскоп. Този процес се нарича хистология.
Неблагоприятна хистология
Неблагоприятната хистология означава, че туморите имат ядро в клетките, което изглежда много голямо и изкривено. Това се нарича анаплазия. Колкото повече анаплазия, толкова по-трудно е туморът да се лекува.
Благоприятна хистология
Благоприятната хистология означава, че няма анаплазия. Над 90% от туморите на Wilms имат благоприятна хистология. Това означава, че повечето тумори се лекуват по-лесно.
Лечение на тумора на Wilms
Тъй като този вид рак е толкова рядък, децата с тумори на Wilms обикновено се лекуват от екип от лекари, включително:
- педиатри
- хирурзи
- уролози или специалисти по пикочните пътища
- онколози или ракови специалисти
Екипът от лекари ще излезе с план за лечение на вашето дете. Не забравяйте да обсъдите всички възможности, налични за вашето дете, както и възможните нежелани реакции.
Основните видове лечение са:
- хирургия
- химиотерапия
- лъчетерапия
Повечето деца преминават комбинация от лечения. Хирургията обикновено е първото лечение, което се използва за хора в Съединените щати. Целта на операцията е да се премахне туморът. В някои случаи туморът не може да бъде отстранен, защото е прекалено голям, или ракът може да се е разпространил в двата бъбрека или в кръвоносните съдове. Ако е така, вашите лекари може първо да използват химиотерапия или лъчева терапия (или и двете), за да се опитат да свият тумора преди операцията.
Вашето дете може да се нуждае от повече химиотерапия, лъчетерапия или операция, ако туморът не е напълно отстранен за първи път. Специфичните лекарства и степента на предписаното лечение ще варират в зависимост от състоянието на вашето дете.
Клинични проучвания
Клиничните изпитвания са научни изследвания, които изпробват нови лечения или процедури. Те са чудесен начин за лекари и хора да научат по-добри методи за лечение на рак, особено редки ракови заболявания. Посъветвайте се с Вашия лекар, ако местна болница провежда клинични изпитвания, за да провери дали сте квалифицирани.
Усложнения от тумора на Уилмс
Както при всеки рак, разпространението на болестта до други органи, или метастази, е потенциално сериозно усложнение. Ако ракът на детето ви се разпространи до отдалечени органи, това ще изисква по-агресивно лечение.
В зависимост от лекарствата, използвани за химиотерапия, вашето дете може също да получи неприятни странични ефекти. Те варират от дете до дете, но могат да включват:
- косопад
- гадене и повръщане
- умора
- диария
- анемия
- загуба на апетит
- отслабване
- болка
- неутропения
- рани в устата
- синини
- проблеми със съня
- проблеми с пикочния мехур
- промени в кожата и ноктите
- повишен риск от инфекция
Говорете с Вашия лекар какво да очаквате по време и след лечението на детето Ви. Вашият лекар може да предпише допълнителни лекарства за справяне със страничните ефекти на лечението. Косата обикновено расте в рамките на няколко месеца след завършване на лечението.
Високото кръвно налягане и увреждането на бъбреците могат да възникнат в резултат на тумора на детето ви или при лечението му. Поради тази причина последващата грижа е също толкова важна, колкото и първоначалното лечение. Последващата грижа може да включва физически изпити и тестове за изображения, за да се увери, че туморът не се е върнал. Това може да включва и тестове за кръв и урина, за да проверите как функционират бъбреците. Посъветвайте се с лекар на детето си за дългосрочни усложнения и как да се грижите за тези проблеми.
Дългосрочна перспектива за тумора на Уилмс
Около 90% от децата с тумор на Wilms се излекуват. Точната степен на оцеляване зависи от етапа и хистологията на тумора. Изгледите за деца с неблагоприятна хистология са много по-лоши от тези за деца с благоприятна хистология.
Четирите години на преживяемост по етапа на тумора и хистологията са както следва:
Благоприятна хистология
- Етап 1: 99 процента
- Етап 2: 98 процента
- Етап 3: 94 процента
- Етап 4: 86 процента
- Етап 5: 87%
Неблагоприятна хистология
- Етап 1: 83 процента
- Етап 2: 81%
- Етап 3: 72 процента
- Етап 4: 38%
- Етап 5: 55%
Може ли туморът на Вилмс да бъде предотвратен?
Тютюнът на Вилмс не може да бъде предотвратен. Децата с фамилна анамнеза за състоянието или рискови фактори, като вродени дефекти или синдроми, трябва да имат чести бъбречни ултразвук. Тези инструменти за скрининг могат да осигурят ранно откриване.
Копиране и поддръжка
Говорете с лекаря и специалистите на детето си за информация и поддръжка. Те могат да ви насочват в посока на други ресурси за поддръжка, които са ви на разположение, докато детето ви преминава през лечението. Тези ресурси могат да включват:
- социални услуги
- консултиране
- групи за подкрепа (онлайн или лично)
- финансова помощ
- съвети за хранене и хранене
Помолете да говорите с родители, които вече са преминали през лечението на тумора на Уилмс. Те могат да осигурят допълнителна подкрепа и насърчаване.
Също така можете да се свържете с Националния център за информация за рака на Американското онкологично дружество на адрес 800-227-2345. Те имат специалисти на повикване всеки ден, 24 часа в денонощието, за да ви помогнат и вашето дете по време и след лечението.
През това време вашето дете ще преживее много. Можете да направите нещата по-лесни за тях, като опитате следните предложения:
- останете с детето си по време на лечението
- донесе любима играчка или книга със себе си в болницата
- правете време за игра в болницата, но уверете се, че детето ви получава адекватна почивка
- уверете се, че детето ви яде и пие достатъчно
- подгответе любимите храни на детето си и увеличете приема на хранителни течности, ако техният апетит е нисък
- поддържайте дневник или запис на това как детето ви се чувства у дома, за да можете да го споделите с Вашия лекар
- обсъдете заболяването с детето си по начин, по който той може да разбере и насърчи детето ви да споделя чувствата си
- опитайте се да направите живота възможно най-нормален за тях
