Какво представлява дефицитът на фактор V?
Дефицитът на фактор V е известен също като болест на Owren или парахемофилия. Това е рядко нарушение на кръвообращението, което води до лошо съсирване след травма или операция. Дефицит на фактор V не трябва да се бърка с фактор V Leiden мутация, много по-често срещано състояние, което причинява прекомерно съсирване на кръвта.
Фактор V или прокалерин е протеин, произведен в черния дроб, който помага да се превърне протромбин в тромбин. Това е важна стъпка в процеса на кръвосъсирването. Ако нямате достатъчно фактор V или ако не работи правилно, кръвта ви може да не се съсирва достатъчно ефективно, за да ви предпази от кървене. Има различни нива на тежест на дефицит на фактор V въз основа на колко малко или колко фактор V е на разположение на организма.
Дефицитът на фактор V може да се появи едновременно с дефицита на фактор VІІІ, което води до по-тежки проблеми с кървенето. Комбинацията от недостатъци на фактор V и фактор VIII се счита за отделно разстройство.
Каква роля играе фактор V при нормално кръвосъсирване?
Фактор V е един от около 13 фактора на кръвосъсирването, отговорни за нормалното кръвосъсирване или съсирване. Съсирването на кръвта се извършва на етапи:
- Когато един от вашите кръвоносни съдове е отрязан, той веднага се стеснява или стеснява, за да забави загубата на кръв. Това се нарича вазоконстрикция. Химичните съобщения се изпращат в кръвния поток, за да сигнализират на тялото за освобождаване на факторите на кръвосъсирването и за започване на процеса на коагулация.
- Кръвните тромбоцити се събират на мястото на раната и започват да се прилепват към раната и един към друг. Те образуват мека тромбоцитна тапа в раната. Този етап се нарича първична хемостаза.
- След като тромбоцитите образуват временна епруветка, се наблюдава комплексна верижна реакция между множество фактори на кръвосъсирването. Фактор V се появява на около половината от тази верига от реакции и превръща протромбин в тромбин.
- Тромбинът задейства фибриногена, за да произведе фибрин. Фибринът е материалът, който съставлява крайния кръвен съсирек. Това е жилав протеин, който се затваря в и около временния мек съсирек, което прави кръвосъсирването по-трудно. Този нов кръвосъсир запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие за регенерация на тъканите. Този етап се нарича вторична хемостаза.
- След няколко дни, фибринният съсирек започва да се свива, като дръпва ръбовете на раната заедно, за да позволи повторното възстановяване на увредената тъкан. Тъй като подлежащата тъкан се възстановява, фибриновият съсирек се разтваря.
Вторичната хемостаза не се появява правилно, ако имате дефицит на фактор V. Това води до продължително кървене.
Какво причинява дефицит на фактор V?
Дефицитът на фактор V може да бъде наследен или придобит след раждането.
Дефицитът на наследствен фактор V е рядък. Това се дължи на рецесивен ген, което означава, че трябва да наследите гена и от двамата си родители, за да покажете симптомите. Тази форма се среща при около 1 на 1 милион души.
Придобитият дефицит на фактор V може да бъде причинен от някои лекарства, прилежащи медицински състояния или от автоимунна реакция.
Условията, които могат да засегнат фактор V включват:
- дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), което е състояние, което причинява малки кръвни съсиреци и прекомерно кървене, дължащо се на свръх активни коагулационни протеини
- чернодробни заболявания, като цироза
- вторична фибринолиза, която се получава, когато съсиреците са склонни да се разпадат поради медикаменти или здравословни проблеми
- автоимунни заболявания, като например лупус
- спонтанни автоимунни реакции след операция или раждане
- някои видове рак
Какви са симптомите на дефицит на фактор V?
Симптомите на дефицит на фактор V варират в зависимост от количеството на фактор V, който е на разположение на тялото. Нивата, необходими за предизвикване на симптоми, зависят от индивида. Едно ниво, което може да причини кървене при едно лице, може да не постави кървене в друго лице.
В случаи на тежък дефицит на фактор V симптомите често включват:
- абнормно кървене след раждане, операция или раняване
- необичайно кървене под кожата
- кървене от пъпна връв при раждане
- кръвотечение от носа
- кървящи венци
- леко натъртване
- тежки или продължителни менструални периоди
- кървене в органи, като белите дробове или чревния тракт
Как се диагностицира дефицитът на фактор V?
Много хора, които имат това заболяване, са получили диагнозата си, когато лекарите са провели тестове за кръвосъсирване преди операцията. Общите лабораторни изследвания за фактор V включват следното:
- Изследвания на факторите измерване на ефективността на специфични фактори на кръвосъсирването за идентифициране на липсващи или слабо ефективни фактори.
- Изследване на фактор V измерва колко фактор V имате и колко добре работи.
- Протромбиново време (PT) измерва времето на кръвосъсирване, засегнато от фактори I, II, V, VII и X.
- Активирано частично протромбиново време (aPTT) измерва времето на съсирване, което се влияе от факторите I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII и факторите von Willebrand.
- Инхибиторни тестове установете дали имунната ви система потиска коагулационните фактори.
Вашият лекар вероятно ще поръча други тестове, за да идентифицира всички основни състояния, водещи до дефицит на фактор V.
Как се лекува дефицитът на фактор V?
Дефицитът на фактор V се лекува с инфузии със свежа замразена плазма (FFP) и кръвни тромбоцити. Тези инфузии обикновено са необходими само след операция или епизод на кървене.
Какви са перспективите за хора с дефицит на фактор V?
Дефицитът на фактор V е сравнително лесно управляем в сравнение с други нарушения на кръвосъсирването. Много хора могат да понасят ниски нива на фактор V без симптоми. Хората, които имат това състояние, често се нуждаят от лечение само след операция или много тежка травма. Тези хора обикновено имат нормален живот и само кървят малко по-дълго от хората, които имат кръв, която коагулира нормално.
