Какво представлява белодробната алвеоларна протеиноза?
Белодробната алвеоларна протеиноза (PAP) е рядко белодробно състояние. Това се случва, когато повърхностноактивното вещество се натрупва в белите дробове и запушва вашите въздушни сакове или алвеоли. Повърхностно активното вещество е естествено вещество, което намалява повърхностното напрежение в белите дробове и ви позволява да дишате. Трите основни вида ПАП са вродени, придобити и вторични.
ПАП причинява леки до тежки проблеми с дишането, вариращи от недостиг на въздух с много усилия до недостиг на въздух в покой. Това може да е фатално, ако не получите лечение за тежък случай.
Какви са симптомите на белодробната алвеоларна протеиноза?
Възможно е да имате ПАП, без да имате никакви симптоми. Симптомите на ПАП включват:
- затруднено дишане, което е най-честият симптом
- кашлица, понякога с слуз или кръв
- син цвят на лицето
- обща умора
- ниска степен на треска
- отслабване
Симптомите на ПАП могат да прогресират до тежко белодробно увреждане и дихателна недостатъчност, ако не получавате лечение за тях.
Какво причинява белодробна алвеоларна протеиноза?
Повърхностно активното вещество покрива белите дробове. PAP се развива, когато това вещество достигне ненормално ниво и блокира дихателните пътища на белите дробове. Това нарушава трансфера на кислород от белите дробове в кръвта ви. Това често води до трудно дишане. Точната причина за PAP не е известна.
Какви са рисковите фактори за белодробната алвеоларна протеиноза?
Според фондация PAP това състояние засяга приблизително 3,7 души на милион. Това го прави рядко заболяване. По-голямата част от случаите се появяват по-късно в живота. Хората на възраст между 30 и 50 години са по-склонни да развият състоянието, а мъжете са изложени на по-голям риск от жените.
Случаите на ПАП могат да бъдат свързани с:
- имунен отговор, който блокира разграждането на повърхностноактивното вещество
- белодробна инфекция или пневмония
- някои видове рак
- излагане на токсични частици в околната среда или на работното място, като силициев диоксид или алуминиев прах
Как се диагностицира белодробната алвеоларна протеиноза?
Ако вашият лекар подозира, че имате PAP, той може да извърши следните тестове:
- рентгенови лъчи на гръдния кош, за да търсите бели кръпки в белите дробове
- компютърно сканиране на гърдите си, за да търсите бели кръпки в белите дробове
- кръвни тестове за проверка на антитела, свързани с PAP
- белодробни функционални тестове за проверка на въздушния капацитет на белите дробове
- бронхоскопия със солен разтвор, за да получите течна проба от белите дробове
- белодробна биопсия за изследване на тъканна проба от белите дробове
Как се лекува белодробната алвеоларна белтъкоза?
В някои случаи симптомите на ПАП са толкова леки, че не е необходимо лечение. Условието понякога се разрешава без лечение. Ако имате някои леки симптоми, допълнителна кислородна терапия може да бъде достатъчна за лечение на състоянието.
Ако имате тежки симптоми, Вашият лекар може да измие повърхностно активното вещество от белите дробове със солев разтвор. В зависимост от засегнатата зона те могат да измиват само част от белите дробове. Ако целият ви белодроб трябва да бъде почистен, те ще използват процедура, наречена "цялата белодробна лаваж". При тази процедура те ще запълнят един от белите дробове с физиологичен разтвор и ще се отцедят, докато вторият ви дроб е вентилиран.
Едно измиване може да бъде достатъчно, за да изчистите симптомите, но най-вероятно ще ви трябват няколко лечения. Вашият лекар може също да предпише кръвно стимулиращо лекарство, което е по-ново лечение, което подобри симптомите при някои хора. Като последна възможност те могат да препоръчат трансплантация на белия дроб.
Живот с белодробна алвеоларна белтъкоза
Важно е да получите лечение за ПАП, ако Вашето състояние е тежко. ПАП е фатален в рамките на пет години от диагнозата за около 20% от хората със състояние. Причината за смъртта обикновено е дихателна недостатъчност или липса на кислород в кръвта.
За други хора, ПАП е лесна за лечение. Можете да живеете с относително нормален живот, след като Вашият лекар Ви диагностицира с PAP и го лекува. Възможно е обаче все още да имате задух няколко години след това. Може да имате постоянно белези в белите дробове и намален капацитет на белите дробове, но това е необичайно. Всички хора, които развиват ПАП, имат повишен риск от пневмония, което е инфекция в белите дробове.
