Въведение
Pityriasis rubra pilaris (PRP) е рядко кожно заболяване. Тя причинява постоянно възпаление и проливане на кожата. PRP може да засегне части от тялото ви или цялото ви тяло. Разстройството може да започне в детството или в зряла възраст. PRP засяга мъжете и жените еднакво.
Видове pityriasis rubra pilaris
Има шест вида PRP.
Класическият PRP за възрастни е най-разпространеният тип. Това се случва в зряла възраст. Симптомите обикновено изчезват след няколко години. В редки случаи симптомите се появяват по-късно.
Атипичната възрастова PRP започва също и в зряла възраст. Въпреки това, симптомите може да продължат повече от 20 години.
Класическото начало на младежките PRP започва в детството. Симптомите обикновено изчезват в рамките на една година, но може да се върнат по-късно.
Окрупненото младежко начало PRP започва преди пубертета. Най-често засяга дланите на ръцете на децата, стъпалата на краката им и коленете и лактите. Симптомите могат да изчезнат през тийнейджърските години.
Атипичното начало на младежките PRP понякога се наследи. Това означава, че е предавано чрез семейството. Тя може да присъства при раждане или да се развие в ранна детска възраст. Симптомите често траят за цял живот.
Свързаният с HIV PRP е свързан с ХИВ. Много е трудно да се лекува.
Снимки на PRP
Какво причинява PRP?
Точната причина за PRP не е известна. PRP най-често се случва без ясна причина. Докато някои случаи на PRP са наследени, повечето не са. Наследственият PRP е по-тежък.
Класическата PRP за възрастни може да бъде свързана с основния рак на кожата. Все пак, колко често рак на кожата се случва с този тип PRP е неизвестен. Ако имате класически PRP, уверете се, че посещавате Вашия лекар, за да проверите за рак на кожата.
Според Националната организация за редки заболявания, ранните изследвания показват, че ППР може да се дължи на проблем в начина, по който тялото обработи витамин А. Въпреки това, са необходими повече изследвания, за да се разбере дали това е вярно.
PRP може също да бъде свързан с отговора на имунната система, според Информационния център за генетични и редки болести.
Как се наследи PRP?
PRP може да бъде наследен. Вие може да наследите PRP, ако някой от вашите родители премине надолу гена, който причинява нарушението. Вашият родител може да бъде носител на гена, което означава, че той има ген, но няма разстройство. Ако един от вашите родители е носител на гена, има 50 процента шанс генът да ви бъде предаден. Въпреки това, може да не развиете PRP, дори ако сте наследили гена.
Какви са симптомите на PRP?
PRP причинява розови, червени или оранжево-червени люспести петна по кожата ви. Петна обикновено са сърбящи. Може да имате люспести лепенки само на някои части от тялото си. Най-често се случват на:
- лактите
- колене
- ръце
- крака
- глезените
Кожата върху дланите на ръцете и стъпалата на краката ви също може да стане червена и сгъстена. Широките пластири може в крайна сметка да се разпространят по цялото тяло.
Как се диагностицира PRP?
PRP често се бърка с други, по-чести кожни състояния, като псориазис. То може да се обърка и с по-рядко срещани такива, като лишей планус и питириазис роза. Псориазисът се характеризира със сърбящи, люспести петна от кожа, които често са червени. Въпреки това, за разлика от PRP, псориазисът може да бъде по-лесно и успешно лекуван. PRP може да не се диагностицира, докато пластирните пластири не успеят да реагират на лечение с псориазис.
Ако лекарят ви подозира PRP, те могат да направят кожна биопсия, за да им помогнат да направят диагноза. За тази процедура Вашият лекар премахва малка проба от кожата Ви. Тогава те го гледат под микроскоп, за да го анализират.
Какви са възможните усложнения от PRP?
В по-голямата си част PRP може да бъде сърбящ и неудобен. Тези симптоми могат да намалеят с течение на времето, дори ако обривът изглежда, че се влошава. Състоянието обикновено не причинява много усложнения.
Групата за подкрепа на PRP обаче отбелязва, че обривът понякога може да доведе до други проблеми, като например ектопион. При това състояние клепачите се оказват изложени на повърхността на окото. PRP може да доведе и до проблеми с лигавицата на устата. Това може да доведе до възпаление и болка.
С течение на времето PRP може да доведе до кератодерма. Този проблем кара кожата на ръцете ви и ходилата на краката ви да станат много дебели. Може да се развият дълбоки пукнатини в кожата, наречени пукнатини.
Някои хора с PRP също са чувствителни към светлина. Те може да имат проблеми с изпотяване или контролиране на телесната си температура, когато е горещо.
Как се лекува PRP?
Няма лечение за PRP, но лечението може да облекчи симптомите. Вашият лекар може да предпише едно или няколко от следните лечения:
- Локални кремове, съдържащи урея или млечна киселина. Те отиват директно върху кожата ви.
- Орални ретиноиди. Примерите включват изотретиноин или ацитретин. Това са производни на витамин А, които забавят растежа и проливането на кожни клетки.
- Орален витамин А. Това може да е полезно при някои хора, но само при много високи дози. Ретиноидите са по-ефективни и по-често използвани от витамин А.
- Метотрексат. Това е перорално лекарство, което може да се използва, ако ретиноидите не работят.
- Имуносупресори. Това са орални лекарства, които потискат имунната система. Те включват циклоспорин и азатиоприн.
- Биологични. Това са инжекционни или интравенозни (IV) лекарства, които засягат имунната система. Те включват лекарствата адалимумаб, етанерцепт и инфликсимаб.
- Ултравиолетова светлинна терапия. Това обикновено се дава в комбинация с псорален (лекарство, което ви прави по-малко чувствителни към слънцето) и ретиноид.
Мога ли да предотвратя PRP?
Не е възможно да се предотврати PRP, тъй като причината и началото не са известни. Ако подозирате, че имате PRP, консултирайте се с Вашия лекар. Започването на лечение, което работи за Вас, веднага щом получите диагноза, е от ключово значение за облекчаване на симптомите.
Намирането на ефективно лечение също е важно, защото може да развиете повече от един вид PRP в хода на заболяването.
Дали PRP ще изчезне?
В зависимост от типа PRP, който имате, симптомите ви могат или не могат да изчезнат. Ако имате класическа PRP за възрастни, симптомите ви вероятно ще продължат няколко години или по-малко, след което никога няма да се върнете.
Симптомите на други видове PRP може да са по-продължителни. Въпреки това, леченията могат да направят симптомите по-малко забележими.
Говорете с Вашия лекар
PRP е рядко кожно заболяване, което се характеризира с постоянно възпаление и проливане на кожата ви. Това може да повлияе на цялото ви тяло или само на части от него. Той може да започне по всяко време през живота ви. Въпреки че няма лечение, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите.
Лечението за PRP включва локални, орални и инжекционни лекарства. Те включват и терапия с ултравиолетова светлина. Работете с Вашия лекар, за да намерите най-доброто лечение, за да облекчите симптомите на ППР.
