Какво представлява хипокалиема периодична парализа и как се лекува?

Send

Колко често е хипокалиема периодична парализа?

Хипокалемичната периодична парализа (hypoPP или hypoKPP) е рядко заболяване, при което човек изпитва епизоди на безболезнена мускулна слабост и често парализа. Това е най-честата от няколко генетични нарушения, които причиняват периодична парализа.

Тази форма на парализа се свързва с ниски нива на калий. Около 1 на 100 000 души имат хипо-ПП и това е три до четири пъти по-често при мъжете.

Има ли различни видове хипокалиема периодична парализа?

Има два вида hypoPP:

паралитичен: Тази форма е най-разпространена. В паралитичната форма се наблюдават периодични, временни епизоди на мускулна слабост или парализа.
Миопатия: Тази форма се характеризира с постоянна мускулна слабост, умора и болка. Повече от 74% от по-възрастните хора с хипо ПП изпитват миопатия. Един от първите симптоми на миопатия е слабост или парализа на краката, предизвикана от упражнения.

Какви са симптомите?

Хората обикновено преживяват първата си атака на възраст между 10 и 14 години. Атаките се случват случайно, но често се предизвикват от фактори като храна или упражнения. Много често се случва атака след събуждане от сън.

Атаките варират в тежест от лека мускулна слабост до значителна парализа. Те могат да издържат от няколко часа до няколко дни. Честотата на атаките също варира от човек на човек. Някои хора ги изпитват ежедневно, докато други ги изпитват няколко пъти в годината.

С възрастта човек може да изпитва по-малко епизоди на парализа. Вместо това те имат такива, които се наричат абортивни атаки. Това се отнася до обща мускулна слабост, която продължава по-дълги периоди от време.

Честите симптоми включват:

сърцебиене
слаби или спазми в мускулите, най-често в ръцете, краката, раменете и бедрата
парализа

Какво причинява хипокалиема периодична парализа?

HypoPP атаките се причиняват от липсата на достатъчно калий в тялото ви. Тъй като калиевите йони се разтварят в тялото ви, те вдигат положителен електрически заряд. Тази такса им позволява да провеждат електричество и да изпращат сигнали в тялото ви. Калиевите йони изпълняват много задачи в тялото ви, като предаване на нервни импулси.

Една от най-важните функции на калия е да помогне на мускулите ви да се свиват. Вашите мускули работят чрез редуване между договаряне и отпускане. Това е, което управлява всички мускули в тялото ви.

Йоните се изпомпват от клетките чрез йонни помпи в клетъчните мембрани. Те пътуват във вашето тяло през тунелни протеинови канали.

Хората, които имат hypoPP, имат мутации в гените си, които променят начина, по който тези протеинови канали действат. В резултат на това те нямат достатъчно калий, необходим на мускулите им да се свиват. Това причинява мускулната слабост и парализа.

Състоянието е автозомно разстройство. Това означава, че тя може да бъде предавана чрез семейства. Ако един от родителите има ген, който причинява хипоPP, децата им ще развият hypoPP.

Някои хора обаче имат HypoPP без известна фамилна анамнеза за нарушението.

Какво предизвиква атака?

Въпреки че епизодичните тригери варират за всеки човек, епизодите на парализа често се предизвикват от:

захарни или нишестени храни
солени храни
прекалено дълго между храненията
яде много голямо хранене
сън
високи нива на физическо натоварване
температурни крайности
силна емоция
някои лекарства, като анестезия

Как се диагностицира хипокалиема периодична парализа?

HypoPP често е трудно да се диагностицира. Няма тестове за разстройството и симптомите не са очевидни, освен ако не сте наблюдавани по време на атака.

Ако имате симптоми, характерни за HypoPP, консултирайте се с Вашия лекар. Вашият лекар ще Ви попита:

Опишете симптомите си.
Обяснете колко часа от деня имате симптоми.
Опишете какво правите точно преди събитието.

Ако имате семейна анамнеза за hypoPP, не забравяйте да уведомите Вашия лекар. Това може да им помогне да оценят симптомите и да направят диагноза.

Ако получите атака по време на назначаването си, Вашият лекар може:

проверете кръвта си, за да определите нивата на калий
проверете дали има намаляване на мускулните рефлекси
поръчайте електрокардиограма, ако имате неправилен сърдечен ритъм или свързани сърдечни симптоми

Подпомагане на хипокалиема периодична парализа

Лечението се състои от промени в диетата и избягване на нещата, които предизвикват атаките ви. Вашият лекар може също да иска да Ви лекува с лекарства.

Лечението включва избягване на известните ви задействания. Например, ако солените храни обикновено предизвикват атака, ограничаването или отстраняването им от диетата ви може да помогне.

Говорете с Вашия лекар за познатите си задействания. Те могат да ви помогнат да изработите план за управление.

Вашият лекар може също така да предпише следното:

Инхибитори на карбонова анхидраза: Тези лекарства увеличават притока на калий. Обичайните опции включват дихлорфенамид (Keveyis) и ацетазоламид (Diamox).
Калиеви добавки: Може да се дадат орални добавки с калий, за да се спре атаката, която е в ход. Вашият лекар ще Ви посъветва за правилната дозировка.

Кога да посетите Вашия лекар

Макар и рядко, някои хора могат да получат по-сериозни атаки, които изискват незабавно медицинско обслужване.

Симптомите, които изискват пътуване до спешното отделение, включват:

нередовна сърдечна дейност, наречена аритмия
затруднено дишане
проблеми с гълтането или говоренето
загуба на съзнание

перспектива

HypoPP рядко застрашава живота. Промените в режима на хранене и начина на живот, за да се избегнат известните задействания, могат да намалят броя на атаките ви. Някои смятат, че разстройството се контролира добре чрез комбинация от тези стъпки и предписаните медикаменти. Говорете с Вашия лекар за вашите възможности.Те могат да помогнат за разработването на най-доброто лечение.