Множествена склероза: Курсове по естествена история и болести

Pin
Send
Share
Send

Множествената склероза (МС) често се категоризира в четири групи въз основа на курса на заболяването: 1) рецидивиращо-ремитиращо, 2) вторично прогресивно, 3) първично прогресивно и 4) прогресивно рецидивиращо1, Първите две групи също се наричат ​​заболявания с рецидивиращо заболяване, докато другите две групи попадат в категорията на прогресивно възникващи заболявания2.

При приблизително 85% от пациентите първоначалният ход на заболяването е рецидивиращ. Този тип МС се характеризира с остри нападения (епизоди), които са последвани от пълно или частично възстановяване и период на ремисия между атаките. Смята се, че приблизително половината от пациентите имат някои остатъчни дефицити шест месеца след атака. Пациентите с рецидивираща-ремитираща МС получават средно една до две атаки на година. С течение на времето честотата на острите атаки често намалява. Епизодите на МС могат да се проявяват чрез голямо разнообразие от неврологични симптоми, включително симптоми, свързани със сетивните, моторни, мозъчни, мозъчни стволови и автономни системи. Няма начин да се предскаже времето и местоположението на бъдещите атаки в дадено лице3, Първият клиничен епизод на заболяването (първата атака) се нарича клинично изолиран синдром. При всеки пациент с рецидивираща-ремитираща МС клиничният курс на заболяването започва - по дефиниция - с клинично изолиран синдром (често включва сензорен път в гръбначния мозък или оптичен / ретробулбарен неврит); обаче, само някои пациенти (30% до 70%), които имат клинично изолиран синдром, напредват в развитието на МС2,3,4.

Около 65% от пациентите с начален курс на рецидивиращо заболяване развиват вторична прогресивна МС5, При тези пациенти се наблюдава постоянен спад на неврологичното функциониране със или без случайни атаки2,5, Предполага се, че промяната в курса на заболяването е резултат от преминаване от преобладаващо възпалителна фаза към преобладаващо дегенеративна2, Въз основа на наличните проучвания се изчислява, че средното време от началото на рецидивиращата-ремитираща болест до преминаването към вторичния прогресивен курс е около 19 години (някои автори предполагат 10 до 15 години)6,7, Проучванията установяват множество прогнозни фактори за времето до преобразуване от рецидивиращо-ремитиращо към вторично прогресивно МС. Възрастна възраст, мъжки пол, симптоми, свързани със спиналната кост от самото начало, остатъчна болест след първоначална атака, кратък период на ремисия между първите две атаки и увеличен брой атаки през първите две до пет години настъпване са показани от някои проучванията да бъдат свързани с по-бързото преминаване към вторичния прогресивен курс; резултатите от други проучвания обаче са несъвместими в някои случаи6.

В другите два вида MS (първично прогресивно и прогресивно рецидивиране) заболяването е предимно дегенеративно от самото начало. Прогресивно начало на заболяването се наблюдава при около 15% от пациентите с МС. Тези пациенти са по-склонни да бъдат по-възрастни и мъжки в сравнение с пациентите, които имат релапс-ремитиращо заболяване. Първоначалните моторни или церебеларни симптоми са по-чести при болести с прогресивно начало, докато при рецидивиращо-ремитиращо заболяване често се наблюдава очен неврит или сензорни симптоми. Двете групи също се различават в своите MRI презентации, сочейки преобладаването на възпалителния процес при рецидивираща-ремитираща МС. Както подсказва името, първичната прогресивна МС се характеризира със стабилна прогресия на заболяването от началото без остри екзацербации. Подобно на индивидите с първично-прогресираща МС, пациентите с прогресиращо-релапсираща МС също показват прогресия от началото, но също така имат ясни наслоени остри нападения по време на заболяването1-3, Трябва да се отбележи, че освен при изключителни обстоятелства, често е невъзможно да се диагностицира подтипът на МС по време на първоначалната диагноза, тъй като изисква наблюдение на поведението на заболяването за определен период от време или добре документирана съответна медицинска история3.

В друга система за категоризация МС е разделена на две групи: 1) доброкачествена МС и 2) злокачествена МС. Доброкачествената МС е термин, който се използва за подгрупа от пациенти, чието заболяване се счита, че има добра прогноза, до такава степен, че може да не изисква същото лечение като другите пациенти. Елементът на доброкачествената МС и нейната точна клинична дефиниция всъщност са въпроси на противоречия. Някои автори предполагат, че пациентите с минимално увреждане за определен период от време след диагностицирането (от пет до 15 години) едва ли ще се окажат с големи увреждания; поради това ранното използване на агенти, модифициращи заболяването при тези пациенти не е оправдано. Други твърдят, че въпреки че първоначалната инвалидност може да бъде индикатор за дългосрочно увреждане в държавите-членки, данните не са достатъчни, за да предполагат различен курс на действие в тази подгрупа пациенти; плюс диагностицирането на доброкачествена МС не е лесно, особено в началните стадии на заболяването. По този начин, клиничните последици от проблема са спорни8, За разлика от това, терминът "злокачествена МС" също се използва, за да покаже другата крайност на спектъра на заболяването. Пациентите с малигнена МС са тези, които натрупват значителна степен на инвалидност в относително кратък период от време. Подобно на доброкачествената МС, няма консенсус по отношение на точната клинична дефиниция на злокачествената МС и нейните последици в клиничната практика2.

Клиничният курс на педиатричната МС има известно припокриване с това на възрастните; въпреки това има отделни клинични характеристики, особено при по-малките деца с МС. Децата с МС често са с множество симптоми, въпреки че моносимптоматичното представяне не е необичайно. Припадъците - много рядко проявление на МС при възрастни - се наблюдават при около 5% от децата с МС.Отнема повече време децата с МС да достигнат второстепенния етап; Въпреки това средната им възраст по време на преобразуването е все още по-ниска от тази на възрастните9.

Редица други неврологични състояния понякога се категоризират като подтипове на МС или атипични форми на МС. Те включват острата болест на Марбург, концентричната склероза на Balno, болестта на Девич (известен също като невромиелит оптика или NMO), дифузна склероза на Schilder и остър разпространен левкоенцефаломиелит. Няма консенсус относно това дали тези условия представляват част от спектъра на MS или са напълно отделни единици; повечето практически насоки обаче разглеждат тези условия като отделни образувания от държавите-членки10.

Пациентите, които са изправени пред диагнозата на МС, често се интересуват от дългосрочна прогноза на заболяването. По-младата възраст на начало, женски пол, оптичен неврит или сензорни симптоми при настъпване, и рецидивиращ-ремитиращ подтип са свързани с по-добра прогноза8,11, Средната продължителност на живота на пациентите с МС е с 5 до 10 години по-ниска от тази на общото население; въпреки това около 40% от пациентите с МС достигат седмото си десетилетие от живота. Около 10% от пациентите с МС не могат да ходят 10 години след първоначалната диагноза; това се увеличава до 89% по време на смъртта на пациента5,11, Средната продължителност на диагнозата е около 8 години, за да се развият ограничения при амбулацията, около 20 години да се използва стик за ходене и около 30 години, за да станат зависими от инвалидни колички. В дискусията си с пациенти с МС, лекарите трябва да обмислят голямото разнообразие на тези прогнозни данни сред различните индивиди. Въпреки че значението на някои прогностични фактори е идентифицирано статистически, приложението им към отделни пациенти с МС е с ограничена стойност12.

Pin
Send
Share
Send

Гледай видеото: Die 5 Biologischen Naturgesetze - Die Dokumentation (Юли 2024).