Какво е недостатък на Фактор II?
Дефицитът на фактор II е много рядко заболяване на кръвосъсирването. Това води до прекомерно или продължително кървене след травма или операция. Фактор II, известен също като протромбин, е протеин, произведен в черния дроб. Той играе съществена роля в образуването на кръвни съсиреци. Той е един от около 13 фактора на кръвосъсирването, участващи в правилното образуване на кръвни съсиреци.
Какви са симптомите на недостиг на Фактор II?
Симптомите могат да варират от леко до тежко. В много леки случаи кръвосъсирването може да бъде по-бавно от нормалното.
В случаи на тежък дефицит на фактор ІІ, симптомите могат да включват:
- кървене от пъпна връв при раждане
- необяснимо набиване
- абнормно кървене след раждане, операция или раняване
- продължително кървене от носа
- кървене от венците
- тежки или продължителни менструални периоди
- вътрешно кървене в органите, мускулите, черепа или мозъка (относително рядко)
Каква роля играе фактор II при нормално кръвосъсирване?
За да се разбере дефицитът на фактор II, той помага да се разбере ролята на фактор II (протромбин) и неговата активирана версия, фактор IIа (тромбин) при нормално кръвосъсирване. Нормално съсирване на кръвта се извършва в четири етапа, описани по-долу.
Вазосвиване
Когато имате рана или операция, кръвоносните съдове са счупени. Счупените кръвоносни съдове незабавно се свиват, за да забавят загубата на кръв. Повредените съдове след това освобождават специални клетки в кръвта. Те сигнализират кръвните тромбоцити и факторите на кръвосъсирването, които циркулират в кръвта Ви, за да дойдат на мястото на раната.
Формиране на талията на тромбоцитите
Кръвните тромбоцити (специализирани кръвни клетки, отговорни за съсирването) са първите, които реагират на мястото на увредения кръвоносен съд. Те се прикрепят към увредения кръвоносен съд и един към друг, създавайки временна кръпка за нараняването. Този първи етап на кръвосъсирването е известен като първична хемостаза.
Формиране на фибринов щекер
След като тромбоцитите образуват временна епруветка, факторът II на кръвосъсирването (протромбин) се променя в неговата активирана версия, фактор IIа (тромбин). Фактор ІІа причинява фактор I (фибриноген), за да направи нишковидния протеин фибрин. Фибрин се затваря в и около временния тромб, докато стане твърд фибринов съсирек. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие върху раната. Това се нарича вторична хемостаза.
Изцеление на рани и разтваряне на фибринния щепсел
След няколко дни, фибриновият съсирек започва да се свива, като дръпва краищата на раната заедно, за да стимулира растежа на тъканите. Тъй като новата тъкан затваря раната, фибриновите съсиреци се разтварят.
Ако нямате достатъчно фактор II, тялото ви няма да може да образува вторични фибринови съсиреци правилно. В резултат на това може да имате продължително и прекомерно кървене.
Какво причинява недостиг на Фактор II?
Недостигът на фактор II може да бъде наследен. Тя може да бъде придобита и в резултат на заболяване, лекарства или автоимунен отговор.
Дефицитът на наследствен фактор II е изключително рядък. Тя се причинява от рецесивен ген, което означава, че и двамата родители трябва да носят гена, за да предадат болестта. Понастоящем има само 26 документирани случая на наследен дефицит на фактор II в света.
Придобитият дефицит на фактор II обикновено се причинява от основно състояние, като:
- дефицит на витамин К
- чернодробно заболяване
- лекарства като антикоагуланти (например варфарин или кумадин)
- производство на автоимунни инхибитори, които деактивират здрави фактори на кръвосъсирването
Как се диагностицира недостатъчният фактор II?
Диагнозата на недостатъчност на фактор II се основава на Вашата медицинска история, всяка фамилна анамнеза за проблеми с кървенето и лабораторни изследвания. Лабораторните тестове за нарушения на кръвосъсирването включват:
- факторни тестове: тези тестове проверяват ефективността на конкретни фактори за идентифициране на липсващи или слабо ефективни фактори
- фактор II тестове: за измерване нивата на фактор II в кръвта
- Протромбиново време (PT): за измерване на нивата на фактори I, II, V, VII и X въз основа на това колко бързо кръвоносните съсиреци
- (РТТ): за измерване на нивата на факторите фактори VIII, IX, XI, XII и von Willebrand, базирани на това колко бързо кръвосъсирващите ви съсиреци
- други тестове за основните състояния, които могат да причинят проблемите Ви с кървене
Как се лекува недостатъчният фактор II?
Лечението на дефицит на фактор II се фокусира върху контролирането на кървенето, лечението на основните състояния и предприемането на превантивни стъпки преди операции или инвазивни стоматологични процедури.
Контролиране на кървенето
Лечението на епизоди на кървене може да включва инфузии на протромбинов комплекс, смес от фактор II (протромбин) и други фактори на кръвосъсирването, за да стимулира способността Ви за съсирване. В миналото са използвани инфузии на прясна замразена плазма (FFP). Те са по-редки днес, благодарение на алтернативите с по-нисък риск.
Лечение на базисни условия
След като кървенето ви е под контрол, могат да се лекуват основните състояния, които нарушават функцията на тромбоцитите. Ако основното Ви състояние не може да бъде решено, фокусът на лечението Ви ще се промени към управлението на симптомите и въздействията на нарушението на кръвосъсирването.
Профилактично лечение преди операцията
Ако планирате операции или инвазивни процедури, може да се наложат инфузии с фактор на кръвосъсирване или други лечения, за да се сведат до минимум рисковете от кървене.
Какви са дългосрочните прогнози за недостиг на фактор II?
С правилен контрол можете да водите нормален и здравословен живот с лек до умерен дефицит на фактор ІІ. Ако недостатъкът Ви е тежък, ще трябва да работите в тясно сътрудничество с хематолог (лекар, специалист по кръвоносни нарушения) през целия си живот, за да намалите риска от кървене и да контролирате епизодите на кървене.
