Преглед
Вроденият хипотиреоидизъм, известен преди като кретинизъм, е тежък недостиг на тиреоиден хормон при новородени. Тя причинява нарушена неврологична функция, затъмняващ растеж и физически деформации. Условието може да възникне поради проблем с щитовидната жлеза на бебето или липса на йод в тялото на майката по време на бременност.
Тялото на детето се нуждае от йод, за да произвежда хормони на щитовидната жлеза. Тези хормони са от съществено значение за здравословния растеж, мозъка и развитието на нервната система.
Между 1 на 2 000 и 1 на 4 000 бебета се раждат с вроден хипотиреоидизъм.
Въвеждането на йодирана сол в началото на 20-те годинитата век вродени хипотиреоидизъм много рядко в Съединените щати и останалата част от западния свят. Въпреки това тежкият йоден дефицит все още е разпространен в развиващите се страни.
Вродени хипотиреоидизъм срещу микседем
Миксдема е термин, използван за описване на силно недостатъчна активност на щитовидната жлеза при възрастен човек. Вроденият хипотиреоидизъм се отнася до дефицит на щитовидната жлеза при новородено.
Микседа може да се използва и за описание на кожни промени, причинени от ниски нива на тиреоидни хормони.
Симптоми
Признаци на кретинизъм или вроден хипотироидизъм при новородено включват:
- липса на наддаване на тегло
- забавен растеж
- умора, летаргия
- лошо хранене
- сгъстени черти на лицето
- анормален растеж на костите
- умствена изостаналост
- много малко плач
- прекомерен сън
- запек
- пожълтяване на кожата и бялото на очите (жълтеница)
- флопа, нисък мускулен тонус
- дрезгав глас
- необичайно голям език
- подуване близо до пъпа (пъпна херния)
- хладна, суха кожа
- бледа кожа
- оток на кожата (микседем)
- подуване на шията от разширена щитовидна жлеза (гуша)
Причини
Вроденият хипотиреоидизъм при новородени може да бъде причинен от:
- липсваща, слабо оформена или необичайно малка щитовидна жлеза
- генетичен дефект, който засяга производството на хормони на щитовидната жлеза
- твърде малко йод в диетата на майката по време на бременност
- радиоактивно йодно или антитироидно лечение за рак на щитовидната жлеза по време на бременност
- употребата на лекарства, които нарушават производството на тиреоидни хормони - като антитироидни лекарства, сулфонамиди или литий - по време на бременност
Йодният дефицит вече не се счита за риск за здравето в Съединените щати поради въвеждането на йодирана сол. Въпреки това, това все още е най-честата причина за нарушена неврологична функция в света.
Тъй като нашите тела не правят йод, трябва да го получим от храната. Йодът влиза в храната през почвата. В някои части на света, в почвата липсва йод.
Опции за лечение
Новородените в Съединените щати и много други страни се рутинно изследват за нивата на хормона на щитовидната жлеза. Тестът включва вземане на малка кръвна проба от петата на бебето. Лабораторията проверява кръвните нива на тиреоидния хормон (Т4) и стимулиращия щитовидния хормон (TSH) в кръвта.
Лекарите, наречени педиатрични ендокринолози, лекуват вродена хипотиреоидизъм. Основното лечение е да дадете на бебето тироиден хормон (левотироксин). Това заболяване трябва да бъде лекувано в рамките на първите четири седмици след раждането или инвалидността може да бъде постоянна.
Тироидният хормон идва в хапче, което родителите могат да разбият в кърмата на майчиното мляко, формула или вода. Родителите трябва да бъдат предпазливи относно използването на някои формули. Соевият протеин и концентрираните железни формули могат да повлияят на абсорбцията на тиреоиден хормон.
След като бебетата са на лечение с хормона на щитовидната жлеза, те ще трябва да направят кръвни изследвания на всеки няколко месеца. Тези тестове ще проверят дали техните нива на TSH и T4 са в нормален диапазон.
Предотвратяване
Вродени хипотиреоидизъм обикновено се наблюдава в развиващите се страни, където йоден дефицит е често срещано явление. Възрастните могат да предотвратят недостиг на йод, като получат препоръчителната хранителна добавка (RDA) на Института по медицина от 150 микрограма йод на ден. Една чаена лъжичка йодирана сол съдържа около 400 микрограма йод.
Тъй като йодният недостиг по време на бременност може да бъде опасен за растящото бебе, бременните жени се препоръчват да приемат 220 микрограма йод дневно. Американската асоциация по щитовидната жлеза препоръчва на всички жени, които са бременни или кърмят, да вземат пренатален витамин, съдържащ най-малко 150 микрограма йод всеки ден.
Съпътстващи състояния и усложнения
Децата, които са родени с тежко недостатъчна активност на щитовидната жлеза, могат да развият интелектуално увреждане, ако състоянието не се лекува бързо. Детският коефициент на интелигентност може да намали няколко точки за всеки няколко месеца, когато лечението се забави. Нарастването и костната сила също могат да бъдат засегнати.
Други усложнения на вродения хипотиреоидизъм включват:
- необичайна разходка
- мускулна спастичност
- невъзможност да се говори (мутизъм)
- аутистично поведение
- зрението и слуха
- проблеми с паметта и вниманието
Дори при лечение, някои деца с вроден хипотиреоидизъм може да са по-бавни, отколкото други деца на тяхната възраст.
перспектива
Перспективата зависи от това колко бързо детето се диагностицира и лекува. Деца, които не са диагностицирани или лекувани през първите няколко седмици след раждането, имат по-нисък коефициент на интелигентност и повече физически здравословни проблеми, отколкото тези, които се лекуват по-рано.
