Хемолитична болест при новородени (HDN, синоними: фетална еритробластоза, хемолитична анемия) е заболяване, което се проявява чрез масивно унищожаване на червените кръвни клетки, основната причина за жълтеница при дете, спонтанен аборт и мъртворождение.
Според статистиката на СЗО, заболяването се открива при 0,6% от децата, смъртността е 2,5%. Патологията се свързва с имунната система, защото е резултат от конфликт на антигени на кръвта на майката и плода.
Фактори, причиняващи хемолитична болест при новородени
Беше разкрито, че всички основни антигени се съдържат в червените кръвни клетки. Идентифицирани са общо 6 Rh антигена. Един от тях е резус-фактор, наречен антиген D. Той е причина за несъвместимост при 30% от идентифицираните заболявания, отсъства при майката, а плодът е наследил от бащата. Следователно антитела към него се произвеждат в тялото на майката. Това се случва, ако майката има резус фактор - отрицателен, а при детето - положителен.
В други случаи заболяването се свързва с антитела, които образуват кръвни групи (според системата ABO). Хемолитичната болест при новородени, свързана с групова несъвместимост, се развива, когато майката има 0 (I) кръвна група, а в плода - A (II) или B (III).
Патогенеза на заболяването
Заболяването все още се развива в матката, проявите му са различни, но резултатът е еритроцитна хемолиза и смърт на плода (или новороденото).
хемолиза - Това е разрушаването на мембраната на еритроцитите с освобождаването на хемоглобин в кръвната плазма. Самият процес на разрушаване на еритроцитите е нормален, защото се случва на всеки 120 дни: така се актуализират кръвните клетки. Но по време на хемолизата в кръвта се отделя огромно количество хемоглобин, в резултат на което се образува високо съдържание на билирубин и желязо в кръвната плазма и механизмът на кръвоносната система се нарушава. Освен това се развива анемия.
Цялото това количество хемоглобин навлиза в черния дроб, където се неутрализира (конюгиране с жлъчни киселини). С такова огромно количество освободен хемоглобин, черният дроб не може да се справи с натоварването, а свободният билирубин, който има невротоксични свойства, прониква във всички органи, забавя окислителните реакции, причинявайки разрушителни процеси в тъканите и органите на клетъчно ниво, разрушавайки ги.
Със съдържание на плазма от 340 мкмол / л билирубин, той преодолява кръвно-мозъчната бариера, променя структурата на мозъчните клетки и води до билирубинова енцефалопатия. В бъдеще това води до увреждане. При недоносени деца праговата концентрация е 200 µmol / L. Това се случва поради токсично косвено увреждане на билирубина на ядрата на основата на мозъка (субталамично, хипокампа, мозъчен мозък, черепни нерви).
Симптоми на хемолитична болест при новородени
Хемолитичната болест при новородените се среща в три клинични форми:
• едематозен;
• иктеричен;
• анемичен.
Най-тежката форма на заболяването
Едематозната форма се характеризира с натрупване на течност в телесните кухини (плеврална, коремна и перикардна). Има увеличение на масата на плода и плацентата с 2 пъти. Обективният преглед разкрива:
• бледност на кожата и лигавиците;
• хепато- и спленомегалия (значително увеличение на черния дроб и далака);
• синини и петехии по кожата.
При общ клиничен кръвен тест - тежка анемия:
• хемоглобин - 30-60 g / l;
• червени кръвни клетки -1х1012 / л;
• съответно изразена анизоцитоза, пойкилоцитоза, еритробластоза;
• левкоцитоза;
• неутрофилия с изразено изместване вляво.
Такава анемия в комбинация с хипопротеинемия и нарушена пропускливост на капилярите причинява тежка сърдечна недостатъчност, която е причина за смъртността на плода или новороденото.
Най-честата форма на хемолитична болест при новородени
жлъчни - Най-честата клинична форма на заболяването. Тя се развива към края на бременността в резултат на въздействието на антитела в тялото на майката върху плода. Масата на детето не се нарушава, бременността протича нормално, детето се ражда с нормален цвят на кожата. В бъдеще се развиват следните прояви:
• жълтеница - първият симптом на заболяването - се появява 1-2 дни след раждането; интензивността и цвета се променят в резултат на прогресията на болестта (оранжево - бронз - лимон - неузрял лимон;
• хепато - и спленомегалия;
• пастообразна тъкан в долната част на корема;
• намаляване на рефлексите (сукане, преглъщане), летаргия, адинамия.
В периферна кръв:
• анемия;
• псевдо-левкоцитоза (поради увеличаване на младите червени клетки, които се приемат като левкоцити, когато се броят);
• увеличение на ретикулоцитите.
При биохимични анализи: индиректен билирубин - до 350 µmol / l. Унищожава хепатоцитите, клетките на миокарда, селективно засяга мозъчните неврони. Излишъкът от билирубин се отлага в бъбречните тубули, което води до инфаркт на бъбреците. Билирубиновата енцефалопатия се развива на 5-6-ия ден.
Във връзка с остро увреждане на чернодробните клетки синтезът на протеини и фактори на коагулацията на кръвта се нарушава, което води до спад на протромбина и увеличаване на кървенето. Вискозитетът и плътността на жлъчката се увеличават поради високото съдържание, което води до образуването на камъни и развитието на обструктивна жълтеница.
По време на иктеричната форма се разграничават няколко фази:
1. интоксикация под формата на липса на апетит, сънливост, летаргия, понижен мускулен тонус, адинамия, повръщане;
2. ефекти върху ядрата на мозъка - конвулсивен синдром, намалени рефлекси, изпъкнал фонтанел, напрежение в мускулите на шията, нистагъм, намален сърдечен ритъм, апнея;
3. въображаемо благополучие - развива се през 10-14 дни от живота, изразява се в намаляване на патологичните неврологични симптоми, изчезването на припадъци;
4. усложнения - развиват се до 3-5 месеца живот под формата на парализа, пареза, конвулсии, глухота.
След ден може да настъпи смърт поради токсичните ефекти на билирубин върху мозъчното ядро. Оцелелите деца са значително забавени от връстниците си в психическото и физическото развитие, имат проблеми със слуха и зрението, нисък имунен статус и поради това често страдат от различни инфекции, усложнени от сепсис.
Анемична форма
Анемичната форма се развива при 15% от пациентите. Изглежда:
• летаргия;
• бледност;
• хепатолиенален синдром.
Бледността на кожата и лигавиците се определя от 5-7 дни, преди това се маскира с жълтеникавост.
Лабораторни данни:
• хемоглобин - 60-100 g / l,
• червени кръвни клетки - 2,5-3,0 T / l;
• ретикулоцитоза;
• билирубин - нормално или леко повишено ниво.
При тази форма на заболяването възстановяването става бързо, когато се преливат малки количества Rh-отрицателна кръв.
Диагностика и профилактика на хемолитична болест при новородени
За да определят хемолитичната болест при новородените, на първо място те изучават:
• хода на предишните бременности;
• наличието на аборти или мъртвородено дете;
• изоставане в развитието на съществуващите деца;
• резус фактор на бащата на нероденото дете.
Определяне на антитела при Rh-отрицателни жени. Ако те са с цел превенция, се въвежда специфичен антирезусен гамаглобулин, който отслабва агресивния им ефект.
При бъдещо дете хемолитичната болест се открива чрез анализ на околоплодната течност, която се извлича чрез амниоцентеза. Подозренията в съществуващата патология възникват при откриване на билирубин и увеличаване на специфичната тежест.
Принципи на лечение
Лечението изисква незабавно отстраняване от тялото на опасните продукти на хемолизата и антителата, довели до него. В същото време е необходима защита от токсичното въздействие на косвения билирубин върху органите и системите на детето, стимулирането и поддържането на чернодробните и бъбречните функции.
За тази цел се използват следните:
• преливане на прясна кръв;
• мерки за детоксикация през езофагеалната тръба и парентерално;
• за подобряване на функциите и защитата на чернодробните тъкани - фенобарбитал, АТФ, метионин, ксилитол, предсезонен седмичен курс;
• витаминна терапия (витамини от групи В, С, Е);
• фототерапия - третирането със синя лампа засилва окисляването на индиректния билирубин, превръщайки го в нетоксично съединение.
С навременното лечение развитието на детето не страда. Съвременните перинатални центрове имат способността да провеждат вътрематочно кръвно заместване на плода. Това е възможно при своевременно лечение и преглед на бременна жена, нейния съзнателен подход към здравето на нероденото дете.
