дефиниция
Калцифилаксисът е рядко, но сериозно бъбречно усложнение. Състоянието калций се натрупва вътре в кръвоносните съдове на мазнината и кожата. Калцифилаксията се нарича също калциева уремична артериолопатия. Това се наблюдава най-често при хора с напреднало хронично бъбречно заболяване (бъбречно заболяване в крайна фаза) или хора с бъбречна недостатъчност, които са на диализа или са претърпели бъбречна трансплантация. При диализа, машината филтрира и пречиства кръвта, защото бъбреците не са в състояние да го направят сами.
Калцифилаксисът води до образуване на много болезнени кожни лезии. Често причинява сериозни инфекции, които могат да бъдат фатални.
Какви са симптомите на калцифилаксията?
Основният симптом на калцифилаксиса включва кожни лезии на долните крайници или области с по-високо съдържание на мазнини, като например гърдите, задните части и корема. Лезиите накрая преминават към изключително болезнени язви или възли. Тези лезии са много трудни за излекуване.
Лице с калцифилаксия може да има по-високи от нормалните нива на калций (хиперкалцемия) и фосфат (хиперфосфатемия) в кръвта. Те могат да имат и симптоми на хиперпаратиреоидизъм. Хиперпаратиреоидизмът се появява, когато паращитовидните жлези произвеждат твърде много паратиреоиден хормон (ПТХ). ПТХ помага да се регулират нивата на калций, витамин D и фосфор в костите и кръвта ви.
Симптомите на калцифилаксиса включват:
- умора
- слабост
- крампи
- депресия
- болки в тялото
Как калцифилаксията засяга кожата?
Какво причинява калцифилаксията?
Калцифилаксията се наблюдава при натрупване на калций в кръвоносните съдове. Точната причина за това натрупване не е ясна. Вероятно има много процеси в игра. Един от факторите, които допринасят за това, могат да бъдат проблеми с метаболизма на минерали и хормони, включително:
- калций
- фосфат
- паратиреоиден хормон (PTH)
ПТХ отговаря за нормализирането на нивата на калция, витамин D и фосфор в костите и кръвта.
Разрушаването на минералния метаболизъм се смята за резултат на бъбречно заболяване, но точният механизъм не е напълно разбран. Това е особено вярно, тъй като състоянието може да се появи при хора с нормална бъбречна функция. Необходими са повече изследвания, за да се разбере по-добре състоянието.
Кой е изложен на риск от калцифилаксия?
Хората с напреднало бъбречно заболяване са изложени на най-висок риск от калцифилаксия. Според проучване, публикувано от Държавния университет в Сао Пауло, калцифилаксията се среща при около 1 до 4,5% от хората на диализа. Смята се за рядко състояние, но може да стане по-често, тъй като броят на хората на диализа се увеличава.
Calciphylaxis се съобщава по-често при хора, които получават диализа, които също:
- са затлъстели
- приемат системни кортикостероиди
- приемат варфарин (Coumadin) за лечение или профилактика на кръвни съсиреци
- използват калциеви добавки, съдържащи фосфатни свързващи вещества
- имате чернодробно заболяване
- имате диабет
Въпреки че калцифилаксията се съобщава предимно при хора с напреднало бъбречно заболяване, понякога се диагностицира при хора с нормална бъбречна функция, които имат следните състояния:
- рак
- възпалително заболяване на червата
- първичен хиперпаратироидизъм
- автоимунни състояния като системен лупус еритематозус (лупус), болест на Crohn или ревматоиден артрит
- хиперкоагулационни състояния като недостиг на протеин С и протеин S.
- алкохолно чернодробно заболяване
Калцифилаксисът най-често се съобщава при хора над 50-годишна възраст. И според проучване, публикувано от Американския вестник за заболявания на бъбреците, калцифилаксисът се появява два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
Диагностициране на калцифилаксията
Лекарят може да подозира калцифилаксис въз основа на болезнени кожни лезии и анамнеза. Те обикновено провеждат няколко теста, за да потвърдят диагнозата и да изключат други усложнения при хронично бъбречно заболяване. Някои от тези диагностични тестове могат да включват:
- кожна биопсия
- кръвни тестове за нива на калций, фосфор, алкална фосфатаза, паратироиден хормон и 25-хидроксивитамин D
- чернодробни кръвни тестове
- бъбречни функционални тестове
- тестове за оценка на инфекции като пълна кръвна картина и тестове за кръвна култура
Как се лекува калцифилакс?
В момента няма ефективно лечение за калцифилаксис. Текущото лечение е насочено към грижа за кожни лезии, предотвратяване на инфекции и коригиране на концентрациите на калций и фосфор в кръвта.
Лечението на раните и лезиите може да включва:
- ензимни депилиращи агенти
- хидроколоидни или хидрогел превръзки
- системни антибиотици
- хипербарна кислородна терапия
Медикаментите могат да се предписват за лечение на раните и за коригиране на анормалната концентрация на калций и фосфор в кръвта. Те могат да включват:
- интравенозен натриев тиосулфат, хелатиращ агент за калций и желязо
- цинакалцет (Sensipar), лекарство, което се използва за лечение на високи нива на калций в кръвта на хора с определени проблеми с паращитовидната жлеза или хронично бъбречно заболяване
Клинично проучване от Massachusetts General Hospital понастоящем оценява дали добавките на витамин К могат да се използват за лечение на калцифилаксис.
Ако нивата на калций и фосфор не могат да бъдат контролирани с медикаменти, може да се наложи операция за отстраняване на една или повече паращитови жлези. Тази операция се нарича паратироидектомия. Вашият лекар може също да Ви препоръча да увеличите диализната Ви сесия.
Тъй като калцифилаксисът често е изтощаващ, може да се наложи и хранителна и психологическа подкрепа и болкоуспокояване.
Каква е перспективата?
Калцифилаксията често е фатално състояние. Според проучване, публикувано от Американския вестник за заболявания на бъбреците, хората с Calciphylaxis имат едногодишна честота на преживяване по-малко от 46%.Смъртта обикновено е резултат от усложнения, като инфекции и сепсис. Сепсисът е животозастрашаваща инфекция на кръвта.
Възстановяването е възможно и ранното диагностициране и лечение може да доведе до по-добри резултати. Скоростта на оцеляване се очаква да се подобри, тъй като се научи повече за състоянието.
