Преглед
Дезмоиден тумор е растеж, разположен в съединителната тъкан. Това е тъканта, която дава гъвкавост и здравина на зоните на тялото като костите, мускулите и сухожилията. Тези тумори могат да се появят във всяка част на тялото ви.
Демоидните тумори са подобни на тъканите на белег, тъй като те са влакнести. Тъй като те не се разпространяват в други части на тялото, те обикновено не се смятат за ракови. Въпреки това, те могат да нахлуят в обкръжаващата ги тъкан агресивно и да бъдат много трудни за хирургично отстраняване. Демоидните тумори често се повтарят, дори след като са напълно отстранени.
Какви са причините?
Демоидните тумори се считат за спорадични, защото не е ясно какво причинява по-голямата част от случаите. Повечето дезоидни тумори имат специфична генна мутация, наречена бета катенин, но експертите не са сигурни в това, какво причинява мутация на гена.
Малък брой дезоидни тумори се причиняват от генетично състояние, наречено фамилна аденоматозна полипоза (FAP). Хората с мутации причиняващи FAP са склонни да имат стотици полипи в червата си и често продължават да развиват рак на дебелото черво.
Какви са симптомите?
Дезмоидните тумори обикновено засягат тъкан, която лесно се премества и еластично. Поради местоположението им тумор често съществува дълго време, преди да бъде открит. Обикновено се забелязва само, когато се отглеждат големи и избутват околните тъкани.
Симптомите на десмоидните тумори могат да варират значително и зависят от размера и местоположението на тумора и докъде се разпространява. По тази причина всеки човек с демоиден тумор може да изпита симптомите по различен начин, но някои от най-честите симптоми са:
- подуване или бучка, която не е болезнена
- болка (причинена, когато туморът компресира мускулите или нервите)
- болка в червата (причинена от запушване)
- затруднено използване на зоната на тялото, която е била засегната, като краката, краката, ръцете или ръцете.
Как се лекува?
Лечението на дезмоидни тумори е сложно. Ако сте диагностицирани с едно, най-добре е да бъдете оценени от експерти в сарком, за да определите подходящия курс на лечение за Вас.
Значи се знае малко за дезомоидни тумори и понастоящем няма лечение, така че хората, които са засегнати, често се питат дали ще участват в клинични изпитания.
хирургия
Когато е възможно, дезмоидни тумори ще бъдат премахнати хирургично. Процедурата обикновено трае между три и пет часа. Възстановяването обикновено отнема един месец или по-малко.
Въпреки това, има висок процент на рецидив само с операция. Двадесет и пет до 40% от засегнатите лица, които имат операция, могат да имат локален рецидив, което е връщане на тумора в или близо до оригиналния сайт.
Целта на хирургията е да се премахне целият тумор и да се сведе до минимум риска от рецидив. Вашите лекари ще анализират рисковете Ви и ще решат дали е вероятно да се повтори. Ако имате нисък риск от повторение, хирургията обикновено е най-добрият вариант. Но ако сте с висок риск, това може да не е така.
Хирургията обикновено е трудна и понякога дори невъзможна за десмоиди в корема. Решението за работа е сложно и ще трябва да бъде внимателно обмислено от мултидисциплинарен екип от лекари и хирурзи в специализирана болница за сарком.
Когато хирургичната намеса не е опция, има алтернативни методи за лечение, които трябва да се вземат под внимание, особено за тумори в червата, нервите, органите или кръвоносните съдове.
радиотерапия
Радиотерапията е добър вариант за много хора, които не могат да направят операция. Той може да се използва в допълнение към хирургия или химиотерапия. Радиационната терапия обикновено трае от 6 до 8 седмици, но доказателства, че туморът се е свил, може да отнеме месеци или дори години да се покажат. Радиотерапията често не е възможност за тумори, които се появяват в корема поради размера на зоната, която трябва да се лекува, и риска от радиационно увреждане на жизнените органи. Съществува и риск в някои случаи лъчетерапията да причини други ракови заболявания. Възможностите за лечение трябва внимателно да бъдат обсъдени с вашия медицински екип.
Радиочестотна аблация
Радиочестотната аблация е нова техника, при която игли се вкарват в туморите и радиовълновите вълни се водят през иглите, за да се затопли туморът интензивно. Това доведе до известно демоидно свиване на тумора, но този метод е използван само минимално и дългосрочните резултати все още не са известни.
химиотерапия
Химиотерапията е химично лекарство, което обикновено се инжектира във вените. Има много различни сортове, а повечето ще имат широк спектър от краткосрочни и дългосрочни странични ефекти.
Алтернативи
Има някои специализирани центрове за сарком, които са решени да разберат дезмоидни тумори и да намерят лек. Има няколко нови лечения, които се изследват, и редица анекдотични съобщения за различни лечения, които имат положителни ефекти. Не се приема единично медицинско лечение за десмоидни тумори.
Усложнения
Най-често срещаното усложнение на дезмоидните тумори е локалното повторение, което се случва в около 70% от случаите.
Ако туморът е интраабдоминален, може да се развият усложнения като хидронефроза (разширени бъбреци), сепсис (отравяне на кръвта от инфекция) или обструкция на червата.
перспектива
Продължителността на живота зависи от типа на тумора и от къде се намира. Това обикновено е положително за хора с коремни и извън-коремни тумори, но по-малко за хора с вътрешно-коремни тумори поради усложненията, които могат да възникнат. Повтарящите се операции могат да причинят допълнителни усложнения, които са свързани с по-висок риск от смърт.
Изгледите за хора, които развиват дезоидни тумори, могат да варират значително и зависят от размера и местоположението на тумора, както и от избрания курс на лечение.
