Какво е това условие?
Грануломатозата на Wegener е рядко заболяване, което възпалява и уврежда малките кръвоносни съдове в много органи, включително бъбреците, белите дробове и синусите. Възпалението ограничава притока на кръв и предотвратява достигането на достатъчно кислород в органите и тъканите ви. Това се отразява колко добре работят.
Възпалени бучки от тъкан, наречени грануломи, се образуват около кръвоносните съдове. Грануломите могат да повредят органите.
Това състояние сега е известно като грануломатоза с полиангитит (GPA).
GPA е един от няколко вида васкулит, разстройство, което причинява възпаление в кръвоносните съдове.
Какви са симптомите?
СОП понякога не причинява симптоми в началото на заболяването. Носът, синусите и белите дробове обикновено са първите засегнати области.
Симптомите, които развивате, зависят от съответните органи:
- Нос. Симптомите могат да включват кръвотечение и кръвотечение.
- Синусите. Може да се развият синусови инфекции или напълнена или хрема.
- Бели дробове. Може да включва кашлица, кървава храчка, недостиг на въздух или хрипове.
- Ушите. Може да се появят инфекции на ушите, болка и загуба на слуха.
- Очи. Симптомите могат да включват зачервяване, болка или промени в зрението.
- Skin. Може да се развият рани, натъртвания или обриви.
- Бъбреците. Може да имате кръв в урината.
- Стави. Отокът и болката в ставите могат да се проявят.
- Нерви. Може да включва изтръпване, изтръпване или болка в ръцете, краката, ръцете или краката.
По-общо, симптомите на цялото тяло включват:
- треска
- умора
- общо неразположение, наричано неразположение
- нощно изпотяване
- болки и болки
- отслабване
Какво причинява това състояние?
GPA е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система на тялото погрешно атакува собствените си здрави тъкани. В случай на СОП, имунната система атакува кръвоносните съдове.
Лекарите не знаят какво причинява автоимунната атака. Гените не изглежда да се включват и GPA рядко работи в семейства.
Инфекциите могат да бъдат включени в задействането на болестта. Когато вирусите или бактериите попаднат в тялото ви, имунната ви система реагира, като изпрати клетки, които предизвикват възпаление. Имунният отговор може да увреди здравите тъкани.
В случай на СОП, кръвоносните съдове са повредени. Въпреки това, нито един вид бактерии, вируси или гъби не е окончателно свързан с болестта.
Можете да получите тази болест на всяка възраст, но това е най-често при хора на възраст от 40 до 65 години.
Колко е разпространено?
СОП е много рядко заболяване. Според Националната медицинска библиотека на САЩ, само 3 от всеки 100 000 души в Съединените щати ще го получат.
Как се диагностицира?
Вашият лекар първо ще попита за вашите симптоми и медицинска история. След това ще имате изпит.
Има няколко типа тестове, които Вашият лекар може да използва, за да им помогне да направят диагноза.
Тестове за кръв и урина
Вашият лекар може да използва някои от следните тестове за кръв и урина:
- Антинеутрофилно цитоплазмено антитяло (ANCA) тест. Този кръвен тест търси протеини, наречени антитела, които повечето хора със СОП имат. Въпреки това, тя не може да потвърди категорично, че имате GPA. Около 20% от хората със ССП имат отрицателен резултат от теста ANCA.
- С-реактивен протеин и еритроцитна седиментационна скорост (sed rate). Тези кръвни тестове могат да се използват за идентифициране на възпаление в тялото ви.
- Пълна кръвна картина (CBC). ЕКГ е общ тест, който измерва броя на кръвните ви клетки. Ниският брой на червените кръвни клетки е признак на анемия, която е често срещана при хора със СОП, чиито бъбреци са засегнати.
- Урина или креатинин в кръвта. Тези тестове измерват нивото на креатинина в отпадъчния продукт в урината или кръвта Ви. Високото ниво на креатинин е знак, че бъбреците не работят достатъчно добре, за да филтрират отпадъците от кръвта ви.
Тестове за изображения
Тези тестове правят снимки отвътре в тялото ви, за да търсят органни увреждания:
- Рентгенови лъчи. Рентгеновите снимки на гръдния кош използват малки количества лъчение, за да се правят снимки на засегнатата област, като например на белите дробове и кръвоносните съдове.
- CT сканиране. Този тест използва компютри и въртящи се рентгенови машини за по-подробни снимки на засегнатата област.
- MRI сканиране. Магнитен резонанс използва магнити и радиовълни, за да произведе подробни изображения на напречно сечение на въпросната област, без костите да възпрепятстват изгледа на тъканите и органите.
биопсия
Единственият начин да потвърдите, че имате GPA, е с биопсия. По време на тази хирургична процедура, вашият лекар премахва малка извадка от тъкан от засегнат орган, като например белите дробове или бъбреците, и я изпраща в лаборатория. Лабораторен техник гледа на пробата под микроскоп, за да види дали тя изглежда като GPA.
Биопсията е инвазивна процедура. Вашият лекар може да препоръча биопсия, ако резултатите от тестовете за кръв, урина или образна диагностика са абнормни и те подозират GPA.
Как се лекува?
СОП може трайно да увреди органи, но е лечимо. Може да се наложи да продължите да приемате лекарства в дългосрочен план, за да предотвратите връщането на болестта.
Лекарствата, които Вашият лекар може да предпише, включват:
- противовъзпалителни лекарства, като кортикостероиди (преднизон)
- имуносупресиращи лекарства, като циклофосфамид, азатиоприн (Azasan, Imuran) и метотрексат
- химиотерапевтичното лекарство ритуксимаб (Rituxan)
Вашият лекар може да комбинира лекарства като циклофосфамид и преднизон, за да намали по-ефективно възпалението. Повече от 90% от хората се подобряват с това лечение.
Ако вашият GPA не е тежък, Вашият лекар може да препоръча лечение с преднизон и метотрексат. Тези лекарства имат по-малко странични ефекти от циклофосфамид и преднизон.
Лекарствата, използвани за лечение на GPA, могат да причинят нежелани реакции. Някои нежелани реакции са сериозни. Например, те могат да понижат способността на тялото ви да се бори с инфекцията или да отслаби костите ви.Вашият лекар трябва да Ви наблюдава за странични ефекти като тези.
Ако болестта засяга белите дробове, лекарят може да предпише комбиниран антибиотик като сулфаметоксазол-триметоприм (Bactrim, Septra), за да предотврати инфекцията.
Има ли възможни усложнения?
СОП може да бъде много сериозно, ако не се лекува и може да се влоши бързо. Възможните усложнения включват:
- бъбречна недостатъчност
- белодробен неуспех
- загуба на слуха
- сърдечно заболяване
- анемия
- кожни белези
- увреждане на носа
- дълбока венозна тромбоза (DVT), кръвен съсирек в дълбоката вена на крака
Ще трябва да продължите да приемате вашето лекарство, за да предотвратите повторна поява на рецидив. СОП се връща при около половината от хората в рамките на две години след спиране на лечението.
Каква е перспективата?
Изгледите за хората със СОП зависят от това колко тежко е Вашето заболяване и кои органи са включени. Лекарството може ефективно да лекува това състояние. Въпреки това, пристъпите са чести. Ще трябва да продължавате да виждате Вашия лекар за последващи тестове, за да сте сигурни, че GPA няма да се върне и да предотвратите усложнения.
