Ако имате хемофилия А, е необходимо непрекъснато наблюдение и лечение, за да се предотврати прекомерното кървене и усложнения. Няма лечение за това състояние, но с подходяща грижа и управление можете да се насладите на добро качество на живот. Лечението може да включва комбинация от лекарства по преценка и профилактика, за да се спре кървенето и да се намали появата му.
Говорете с Вашия лекар, за следващата бързо действащ лекарства и профилактика планове за хемофилия А. Какво ще работи най-добре за вас зависи от тежестта на състоянието Ви, цялостното ви здраве, както и други фактори.
Лечения при поискване
Леките форми на хемофилия А могат да отговорят положително на периодичните лечения при поискване. Ако имате лек тип хемофилия А, това означава, че не кървете спонтанно и само имате склонност да кърмите след нараняване. Вашият лекар може да ви помогне да направите това определение.
При поискване или спасяване лечението на лека хемофилия А включва предимно инжекции с десмопресин (DDAVP). DDAVP е хормонална инжекция, която предизвиква освобождаване на фактор VІІІ в кръвта Ви. Когато се приемат при първия признак на нараняване, това може да помогне на кръвта ви да се съсирва както трябва. По този начин не прекалявайте прекалено много. Тези инжекции се предписват и дават от Вашия лекар. DDAVP се предлага и като спрей за нос, който можете да използвате у дома или в движение.
Докато DDAVP може да помогне да се спре прекомерното кървене, то не трябва да се използва редовно, тъй като това може да намали ефикасността му. Ако установите, че използвате DDAVP повече от няколко пъти на месец, може да се наложи да говорите с Вашия лекар за лечението си план и да обмислят други терапии.
Тежката хемофилия А може също да бъде лекувана с инфузии с фактор VIII на кръвосъсирването. Когато се използват като лечение при поискване, тези инфузии осигуряват средства за спешно съсирване, ако имате кървене. Инфузиите на фактор на кръвосъсирването се правят от плазма или компоненти, създадени в лабораторията, за да се стимулира кръвосъсирването. Недостатъкът на инфузии по заявка за тежка хемофилия А е, че факторите, съсирване не могат да бъдат доставени своевременно, за да спре кървенето, когато това се случи.
Профилактични лечения
Инфузионна терапия се използва също и в профилактичното лечение на хемофилия А. Превантивни кръвни инфузии помогне за увеличаване на размера на фактори на кръвосъсирването, VIII в тялото, така че да не се налага чести или продължителни кръвоизливи. Броят на инфузиите, които получавате, зависи от това колко тежко е Вашето състояние. Възможно е да направите тези инфузии у дома.
Профилактика с инфузии могат също да помогне за предотвратяване на вътрешни кръвоизливи, причинени от хемофилия А. Докато някои случаи на вътрешни кръвоизливи са очевидни с синини, другите или не. Без лечение, вътрешното кървене може да бъде особено опасно и да доведе до увреждане на нервите и тъканите.
Възможните странични ефекти на инфузионната терапия включват вирусни инфекции и развитието на антитела, които разрушават фактор VIII. Вашият лекар може да Ви предпише антифибринолитични лекарства заедно с инфузии. Тези перорални лекарства помагат да се предотврати разграждането на съсиреци.
Профилактиката на хемофилия А означава и предприемането на допълнителни мерки за намаляване на риска от нараняване. Например:
- носещи защитна екипировка, когато играете спортове с по-висок риск или извършвате други дейности
- като отидете на физическа терапия, за да намалите ефекта от кървенето в ставите
- защитавайки краищата на мебелите и други области, в които сте склонни да се сблъскате
Въпреки това, дори при лека до умерена хемофилия А, посочените по-горе предпазни мерки не означават непременно, че не се нуждаете от лекарства. В действителност, някои лекарства за хемофилия А могат да помогнат да се предотврати появата на кървене в определени ситуации. Например, ако искате да играете по-рисков спорт или да претърпите стоматологична работа, може да се наложи да вземете DDAVP като предпазна мярка.
Коя опция да изберете
Лечението, което ще предприемете за хемофилия А в крайна сметка зависи от тежестта на вашето състояние. Докато лекарствата с фактор VІІІ могат да помогнат за съсирването, превантивните мерки могат да бъдат еднакво важни.
Възрастта е друго важно значение. Тъй като хемофилия А присъства още от раждането, много хора са диагностицирани в детска възраст. По-тежки случаи се наблюдават по време на ранна детска възраст. Възможно е да се живее дълъг живот при това състояние, но по-възрастните хора могат да бъдат по-уязвими към прекомерно кървене и усложнения. Тъй като остарявате, лекарят може да препоръча предпазните инжекции като предпазна мярка. От друга страна, лечението за деца се фокусира върху предотвратяването на ненужни наранявания и използването на инфузионна профилактика при деца с тежка хемофилия А.
Най-долу
Хемофилия Разработени са медикаменти, които позволяват на хората с това състояние да живеят по-дълго и да се насладят на по-добро качество на живот. Както при лечението, така и при превантивните медикаменти може да се помогне на Вашето състояние чрез спиране на кървенето, като същевременно се намали появата на кървене. Говорете с Вашия лекар, за да научите повече за вашите възможности и какво ще ви помогне най-добре.
Изследователите също работят върху генни терапии за хемофилия А. Това включва подмяна на липсващите или повредени гени, които биха могли да бъдат, които допринасят за болестта. Според Националния институт за изследване на човешкия геном, това може да проправи пътя към възможно излекуване. Може да помислите да говорите с Вашия лекар за участие в клинични изпитвания.
