Преглед
Полша синдром е състояние, което причинява липса на мускулно развитие от едната страна на тялото. Основно се характеризира с липсата на мускули на гръдната стена, както и с пръсти от едната страна на тялото.
Полша синдром е кръстен на британски хирург Сър Алфред Полша, който представи първата сметка на състоянието. Полският синдром се нарича Полска аномалия или последователност в Полша.
Състоянието е разпознато за първи път през 19 век и остава относително рядко. Според Националния институт за изследване на човешкия геном (NHGRI) 1 от 10 000 до 100 000 души имат синдром на Полша. Докато състоянието е вродено или е налице при раждането, много хора не го разпознават, докато не достигнат пубертета и симптомите стават по-очевидни. Този факт може донякъде да изкриви точните статистически данни. Националната библиотека по медицина в САЩ изчислява, че 1 на 20 000 бебета се раждат със синдром на Полша.
Симптомите на синдрома на Полша
Хората, които имат синдром на Полша, имат асиметрична телесна рамка. Гръдният им мускул няма развитие от едната страна на тялото, което може да създаде привидно лошо положение. Всички признаци на синдром на Полша се проявяват само от едната страна на тялото.
Признаците на състоянието могат да включват:
- видима липса на гръден мускул в гръдната област
- гърдите, които изглеждат вдлъбнати
- недостатъчно развит или липсващ зърно от засегнатата страна
- липсва подмишница коса
- привидно "липсващо" рамо
- повдигнато острие на рамото
- недоразвит гръден кош
- по-къси пръсти на една ръка, винаги на същата страна като засегнатата част на гръдния мускул
- пръстите, които са покрити с плат или са залепени заедно
- по-къса предмишница от едната страна
- недоразвити гърди при жените
Причини за синдрома на Полша
Точната причина за синдрома на Полша не е известна. Въпреки това, учените смятат, че синдромът се развива в плода около шестседмичната марка. На този етап от бременността, плодът зависи от кръвния поток за развитие. Синдром на Полша може да се прояви, когато има прекъсване на кръвния поток към тъканите около гръдния кош и гръдния кош.
Изследователите не са сигурни дали някой може да наследи Полския синдром. Няма ясни генетични маркери за състоянието. Възможно е - но рядко - да има повече от едно лице в едно и също семейство с това състояние. Дори и тогава, всеки човек обикновено има различни нива на тежест.
Диагностициране на синдрома на Полша
Времето за диагнозата на синдром на Полша зависи от това колко тежки са симптомите. Въпреки че състоянието е налице при раждането, може да нямате или да забележите симптоми до юношеството. Тежките случаи са по-очевидни при раждането. По-слабо развитите пръсти могат да бъдат забелязани първо.
По време на физически преглед, Вашият лекар ще търси признаци на синдром на Полша. Те също ще ви попитат, когато забелязахте симптомите.
Полският синдром се диагностицира чрез физически изпитания и образни тестове, като CT сканирания, MRI и рентгенови лъчи. CT сканирането и ЯМР са особено полезни при съобщаването на Вашия лекар кои специфични мускулни групи са засегнати. Рентгеновите лъчи, от друга страна, осигуряват вътрешен поглед на кои кости са засегнати. Рентгеновите лъчи са особено полезни за вашите:
- ръце
- ребра
- раменни остриета
- лактите
Научете повече: Безопасно ли е да се подлагате на многократни сканирания на ЯМР? "
Лечение на синдрома на Полша
Реконструктивната (пластична) хирургия е най-изгодната опция за лечение на Полския синдром. Това включва използването на съществуващи мускули на гръдната стена (или други мускули в тялото, ако е необходимо), за да се попълнят липсващите порции. Хирургията може да се използва и за присаждане на ребрата, за да се преместят на правилното място. Вашият лекар може да препоръча операция за коригиране на различни кости по цялата засегната страна, включително тези в пръстите и ръцете.
Все пак, хирургичната намеса може да не бъде посъветвана по време на диагнозата. Това е така, защото все още може да се развива и операцията може да влоши всяка асиметрия. Жените може да се наложи да чакат, докато се развие гърдата. Някои хора могат да изберат пластична хирургия, за да създадат гърди.
Понякога терапевтичното татуиране се използва за компенсиране на липсваща зърното.
Полша разходите за хирургически синдром
Цената на операцията зависи от редица фактори, включително областта на тялото ви, която се реконструира, тежестта на деформацията и застраховката. Всички свързани разходи, като анестезия, се таксуват отделно.
Ако претърпите някаква форма на операция, вероятно ще се нуждаете от физиотерапия като последваща терапия. Физиотерапевтът може да ви помогне да научите как да използвате нови или съществуващи мускули, за да извършвате ежедневни задачи. Сесиите могат да струват около $ 100 всяка, в зависимост от доставчика и застрахователното Ви покритие.
Усложнения на Полския синдром
Важно е да се третира Полския синдром, за да се предотврати увреждането. С течение на времето състоянието може значително да увреди движението ви от едната страна на тялото ви. Например, може да срещнете затруднения при вземането или достигането до елементи. Полският синдром може също да ограничи обхвата на движение.
Понякога може да се развие състояние, наречено Спрегел деформация. Това причинява бучка в основата на врата ви от повдигнато острие.
Рядко синдромът на Полша може да причини усложнения на гръбначния стълб. Това може да доведе до бъбречни проблеми. Тежките случаи могат да доведат до неправилно поставяне на сърцето в дясната страна на гърдите.
Полша може да има психологическа зависимост, особено защото често е диагностицирана при тийнейджъри, когато се справят и с други промени. Може да помислите да говорите с един съветник.
Полша синдром
При диагностициране синдромът на Полша е лечим. Ранната диагностика и лечението е от съществено значение за предотвратяване на дългосрочната инвалидност.Въпреки това тежестта на състоянието варира от човек на човек, като лекарите са в състояние да предскажат по-добре перспективите за леки случаи.
