Преглед
Дифузният голям B-клетъчен лимфом (DLBCL) е вид рак на кръвта. Лимфомите са най-често срещаният тип рак на кръвта. Има два вида лимфом: Hodgkin's и non-Hodgkin's. Дифузният голям B-клетъчен лимфом е неходжкинов лимфом (НХЛ). От над 60 вида НЛЛ е най-разпространеният дифузен B-клетъчен лимфом. DLBCL е най-агресивната или бързо развиваща се форма на NHL. Това може да доведе до смърт, ако не бъде лекувано.
Всички лимфоми, включително DLBCL, засягат органите на вашата лимфна система. Лимфната система е това, което позволява на тялото ви да се бори с инфекциите. Органите, които могат да бъдат засегнати от лимфоми, като DLBCL, включват следното:
- костен мозък
- тимуса
- далак
- лимфни възли
Следните функции са това, което прави DLBCL различен от другите лимфоми:
- Той идва от анормални В-клетки.
- Тези В-клетки са по-големи от нормалните В-клетки.
- Анормалните В-клетки се разпространяват, вместо да се групират заедно.
- Анормалните В-клетки ще разрушат структурата на лимфните възли.
Основният тип DLBCL е най-честият от всички типове DLBCL. Има обаче някои по-рядко срещани типове, за които бихте искали да знаете. Тези по-рядко срещани видове DLBCL са:
- лимфом на централната нервна система
- Богат на Т-клетки / богат на хистиоцити голям B-клетъчен лимфом
- EBV-положителен DLBCL
- първичен медиастинален (тимичен) голям В-клетъчен лимфом
- интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом
- ALK-положителен голям В-клетъчен лимфом
Какви са симптомите?
Следните са основните симптоми, които може да получите при DLBCL:
- разширени лимфни възли
- нощно изпотяване
- необичайна загуба на тегло
- загуба на апетит
- силна умора или умора
- треска
- екстремни сърбеж
Възможно е да имате някои други симптоми в зависимост от местоположението на DLBCL. Тези допълнителни симптоми могат да включват:
- коремна болка, диария, кръв в изпражненията
- кашлица и недостиг на въздух
Какви са причините и рисковите фактори?
Лимфомът възниква, когато лимфоцитите започват да растат и се разделят или възпроизвеждат бързо и без контрол. Бързият растеж на лимфоцитите ще ги накара да се намесват в други необходими функции на вашата имунна система или централната нервна система. Ако болестта остане нелекувана, тялото ви няма да може да се бори с инфекциите.
По-долу са някои възможни рискови фактори за разработването на DLBCL:
- Възраст. Обикновено това засяга тези, които са на средна възраст или по-големи, като 64 са средната възраст.
- Етническа принадлежност. Това е по-вероятно да засегне кавказките.
- Пол. Мъжете имат малко по-висок риск от жените.
Семейната история не влияе на риска от развитие на DLBCL, тъй като това не е наследствено заболяване.
Прогноза и процент на оцеляване
Две трети от хората, лекувани с DLBCL, могат да бъдат излекувани. Обаче, ако не се лекува, може да доведе до смърт.
Повечето хора с DLBCL не се диагностицират до по-късните етапи. Това е така, защото може да нямате симптоми навън до късно. След диагностициране, Вашият лекар ще извърши тестове, за да определи етапа на вашия лимфом. Тези тестове могат да включват някои от следните:
- комбинация от ПЕТ и СТ сканиране или компютърно тонизирано сканиране
- кръвни тестове
- костномозъчна биопсия
Етапингът казва на вашия медицински екип до каква степен туморите са се разпространили във вашата лимфна система. Етапите за DLBCL са както следва:
- Етап 1. Само един регион или сайт е засегнат; това включва лимфни възли, лимфна структура или екстранодални сайтове.
- Етап 2, Съществуват два или повече региона на лимфните възли или две или повече структури на лимфните възли. На този етап засегнатите области са от една и съща страна на тялото.
- Етап 3. Съответните участъци и структури на лимфните възли са от двете страни на тялото.
- Етап 4. Други органи освен лимфните възли и лимфните структури са включени във вашето тяло. Тези органи могат да включват костния ви мозък, черния дроб или белите дробове.
Тези етапи също ще бъдат придружени от А или Б след номера на сцената. Писмото А означава, че нямате обичайните симптоми на треска, нощно изпотяване или загуба на тегло. Писмото B означава, че имате тези симптоми.
В допълнение към поставянето и състоянието на А или В, Вашият лекар ще ви даде и IPI резултат. IPI е международният прогностичен индекс. Оценката на IPI варира от 1 до 5 и се основава на това колко от факторите имате, което може да понижи преживяемостта. Тези пет фактора са:
- над 60-годишна възраст
- с по-високо от нормалното ниво на лактат дехидрогеназа, протеин, открит в кръвта Ви
- които са в лошо цялостно здраве
- с болестта в етап 3 или 4
- участие на повече от едно място за екстранодална болест
И трите диагностични критерия ще бъдат комбинирани, за да ви предложат прогноза. Те също така ще помогнат на Вашия лекар да определи най-добрите опции за лечение за Вас.
Как се лекува?
Лечението на DLBCL се определя от няколко фактора. Най-важният фактор, който Вашият лекар ще използва за определяне на възможностите за лечение, е дали вашата болест е локализирана или напреднала. Локализираното означава, че не се е разпространило. Разширено е обикновено, когато болестта се е разпространила на повече от едно място в тялото ви.
Обработките, които обикновено се използват при DLBCL, са химиотерапия, радиационна терапия или имунотерапия. Вашият лекар може също да предпише комбинация от трите лечения. Най-честата химиотерапия се нарича R-CHOP. R-CHOP е комбинация от химиотерапия и имунотерапия, лекарства ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и винкристин заедно с преднизон. R-CHOP се дава чрез IV за четири от лекарствата и преднизон се приема през устата. R-CHOP обикновено се прилага на всеки три седмици.
Химиотерапевтичните лекарства действат като забавят способността на бързо растящите ракови клетки да се възпроизвеждат.Имунотерапията насочва групи от ракови клетки с антитела и работи за тяхното унищожаване. Имунотерапевтичното лекарство, ритуксимаб, се насочва специално към В-клетките или лимфоцитите. Rituximab може да повлияе сърцето и може да не е опция, ако имате определени сърдечни заболявания.
Лечението на локализиран DLBCL обикновено включва приблизително три кръга на R-CHOP заедно с лъчева терапия. Радиационната терапия е лечение, при което рентгенови лъчи с висока интензивност са насочени към туморите.
Лечение за напреднал DLBCL
Разширеният DLBCL се лекува със същата комбинация от R-CHOP на химиотерапия и имунотерапия. Въпреки това, напредналият DLBCL изисква повече кръгове от лекарствата, които се прилагат на всеки три седмици. Разширеният DLBCL обикновено се нуждае от шест до осем кръга от лечението. Вашият лекар обикновено ще вземе друго ПЕТ сканиране в средата на лечението, за да се увери, че работи ефективно. Вашият лекар може да включи допълнителни цикли на лечение, ако болестта все още е активна или се завръща.
Младите възрастни или децата с DLBCL имат по-висока честота на повторение. Поради тази причина, Вашият лекар може да препоръча трансплантация на стволови клетки, за да избегнете повторна реакция. Това лечение се извършва, след като сте лекувани с режима на R-CHOP.
Как се диагностицира?
DLBCL се диагностицира чрез отстраняване на част или цялата бучка, подуване на лимфните възли или област с аномалии и извършване на биопсия върху тъканта. В зависимост от различни фактори, включително местоположението на засегнатата област, тази процедура може да се извърши под обща или местна анестезия.
Вашият лекар ще ви интервюира за подробности относно вашите медицински проблеми и симптоми и ще Ви даде физически преглед. След потвърждение от биопсията, Вашият лекар ще извърши някои допълнителни тестове, за да определи етапа на вашето DLBCL.
перспектива
DLBCL се счита за лечебно заболяване, когато се лекува възможно най-рано. Колкото по-скоро сте диагностицирани, толкова по-добре ще бъде вашият изглед. Леченията за DLBCL могат да имат сериозни странични ефекти. Не забравяйте да ги обсъдите преди да започнете лечението.
Независимо от страничните ефекти, важно е да третирате DLBCL бързо и възможно най-рано. Следенето на Вашия лекар при първите признаци на симптоми и лечението му е от решаващо значение. Ако не се лекува, може да е животозастрашаващо.
