Какво представлява глюкагоном?
Глюкагономът е рядък тумор, включващ панкреаса. Глюкагон е хормон, произвеждан от панкреаса, който работи с инсулин, за да контролира количеството захар в кръвта Ви. Глюкагономните туморни клетки продуцират големи количества глюкагон и тези високи нива създават тежки, болезнени и животозастрашаващи симптоми. Около 5 до 10% от невроендокринните тумори, които се развиват в панкреаса, са глюкагономи.
Какви са симптомите на глюкагонома?
Ако имате тумор, който произвежда големи количества глюкагон, той ще засегне много аспекти на вашето здраве. Глюкагон балансира ефектите на инсулина чрез регулиране на количеството захар в кръвта Ви. Ако имате прекалено много глюкагон, клетките не съхраняват захар, а вместо това захарта остава в кръвта.
Глюкагономът води до симптоми на диабет и други болезнени и опасни симптоми, включително:
- висока кръвна захар
- прекомерна жажда и глад поради високата кръвна захар
- често се събужда през нощта, за да уринира
- диария
- кожен обрив или дерматит по лицето, корема, задните части и краката, които често са хрупкави или пълни с гной
- неволно загуба на тегло
- кръвни съсиреци в краката, което също се нарича дълбока венозна тромбоза
Какви са причините за глюкагонома?
Няма известни директни причини за глюкагонома. Ако имате семейна анамнеза за синдром, наречен множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1), имате по-голям риск от развитие на глюкагоном. Обаче тези, които нямат други рискови фактори, могат да развият тези тумори.
Глюкагономите са ракови или злокачествени, около 75% от времето. Злокачествените глюкагономи се разпространяват в други тъкани, обикновено в черния дроб, и започват да се намесват в функциите на други органи.
Как се диагностицира глюкагономът?
Може да е трудно да се диагностицира глюкагонома. Често симптомите изглежда са причинени от друго състояние и може да са години преди правилната диагноза да бъде направена.
Диагнозата се прави първоначално с няколко кръвни теста. Високите нива на глюкагон са отличителен белег на това състояние. Други признаци включват високо кръвно захар, високи нива на хромогранин А, което е протеин, често срещан при карциноидни тумори, и анемия, която е състояние, при което имате ниско ниво на червени кръвни клетки.
Вашият лекар ще проследява тези тестове с компютърно сканиране на корема, за да търси наличието на тумори.
Две трети от всички глюкогономи са злокачествени. Тези тумори могат да се разпространят в цялото тяло и да нахлуят в други органи. Туморите често са големи и могат да бъдат с ширина от 4 до 6 сантиметра, когато бъдат открити. Този рак често не се открива, докато не се разпространи в черния дроб.
Какви лечения се предлагат за глюкагоном?
Лечението на глюкагонома включва отстраняване на туморни клетки и лечение на ефектите от излишък от глюкагон върху тялото ви.
Най-добре е да започнете лечението, като стабилизирате ефектите от излишния глюкагон. Това често включва приемане на соматостатиново аналог, като инжектиране на октреотид (Sandostatin). Октреотид помага да се противодейства на ефектите на глюкагона върху кожата и да се подобри кожен обрив.
Ако сте загубили голяма тежест, може да се нуждаете от IV, за да възстановите телесното си тегло. Високата кръвна захар може да се лекува с инсулин и да се следи внимателно нивата на кръвната Ви захар.
Може да Ви бъдат дадени и антикоагулантни лекарства или разредители на кръвта. Това предотвратява образуването на кръвни съсиреци в краката ви, известни също като дълбока венозна тромбоза. За хората, изложени на риск от дълбока венозна тромбоза, може да се постави филтър в една от големите вени, долната вена кава, за да се предотврати съсирването на дробовете.
Щом сте достатъчно здрави, туморът вероятно ще бъде премахнат хирургически. Този тип тумори рядко реагира добре на химиотерапията. Хирургията е най-успешна, ако туморът бъде уловен, докато той все още е ограничен до панкреаса.
Проучвателната операция на корема може да се извърши или лапароскопски, с малки разрязвания, за да позволи камери, светлини и инструменти, или чрез създаване на по-голям отворен разрез.
Повечето глюкогономии се появяват от лявата страна или опашката на панкреаса. Премахването на тази секция се нарича дистална панкреатикомия. При някои хора, далакът също се отстранява. Когато туморната тъкан се изследва под микроскоп, трудно е да се каже дали е ракова. Ако е ракова, вашият хирург ще премахне колкото се може повече от тумора, за да предотврати разпространението му. Това може да включва част от панкреаса, локални лимфни възли и дори част от черния дроб.
Какви са усложненията на глюкагонома?
Излишъкът от глюкагон води до симптоми, подобни на диабет. Високата кръвна захар може да причини:
- увреждане на нервите
- слепота
- метаболитни проблеми
- мозъчно увреждане
Дълбоката венозна тромбоза може да доведе до образуване на кръвни съсиреци до белите дробове и дори може да причини смърт.
Ако туморът нахлуе в черния дроб, той може да причини чернодробна недостатъчност.
Какво мога да очаквам в дългосрочен план?
Обикновено, по време на диагностицирането на глюкагонома, ракът се е разпространил в други органи, като черния дроб. Обикновено операцията не е ефективна, защото е трудно да я откриеш рано.
След отстраняване на тумора ефектът на излишния глюкагон намалява незабавно. Ако туморът е ограничен само до панкреаса, петгодишната честота на преживяемост е 55%, което означава, че 55% от хората живеят в продължение на пет години след операцията. Има 15% процент на преживяване за пет години, ако туморите не могат да бъдат отстранени чрез операция.
