Какво представлява пемфигус вулгарис?
Pemphigus vulgaris е рядко автоимунно заболяване, което причинява болезнено подуване на кожата и лигавиците. Ако имате автоимунно заболяване, вашата имунна система погрешно атакува здравите ви тъкани.
Pemphigus vulgaris е най-честият тип група от автоимунни заболявания, наречени пемфигус. Всеки тип пемфигус се характеризира с това, къде се образуват мехурите.
Pemphigus vulgaris засяга лигавиците, които се намират в области като:
- уста
- гърло
- нос
- очи
- полови органи
- бели дробове
Това заболяване обикновено започва с мехури в устата и след това върху кожата. Понякога мехурите засягат мембраните на гениталиите.
Pemphigus vulgaris може да бъде опасно. Лечението е съществено и обикновено включва използването на кортикостероиди за потискане на имунната система. Състоянието може да доведе до сериозни усложнения, ако не се лекува. Някои от тези усложнения могат да бъдат фатални.
Смъртността от това заболяване е средно 75% преди въвеждането на кортикостероиди през 50-те години. Това се е подобрило драстично с днешните лечения.
Снимки на пемфигус вулгарис
Какви са симптомите на пемфигус вулгарис?
Симптомите на пемфигус вулгарис включват:
- болезнени мехури, които започват в областта на устата или кожата
- кожни мехури в близост до повърхността на кожата, които идват и излизат
- изтичане, лющене или пилинг на мястото на блистера
Какво причинява пемфигус вулгарис?
Имунната система произвежда протеини, наречени антитела. Антителата обикновено атакуват вредни чужди вещества като бактерии и вируси. Пемфигус вулгарис възниква, когато имунната система погрешно прави антитела срещу протеини в здравата кожа и лигавиците.
Антителата разграждат връзките между клетките и течността се събира между слоевете на кожата. Това води до мехури и ерозии по кожата.
Точната причина за атаката от страна на имунната система не е известна.
Много рядко някои лекарства могат да причинят вулканичен пемфигус. Тези лекарства включват:
- пенициламин, който е хелатиращ агент, който премахва определени материали от кръвта
- АСЕ инхибитори, които са вид лекарство за кръвно налягане
Кой е изложен на риск от пемфигус вулгарис?
Пемфигус вулгарис не е заразен и не може да се предава от едно лице на друго. Също така не изглежда да се предава от родител на дете. Въпреки това, гените на дадено лице могат да ги поставят на по-висок риск за това състояние. Ако вашите родители или други членове на семейството са имали или са имали това състояние, вие сте по-склонни да го развиете.
Pemphigus vulgaris може да засегне хора от всички раси, полове и възрасти. Състоянието обаче е по-често срещано в следните групи:
- хора от средиземноморски произход
- източноевропейските евреи
- хора, които живеят в тропическите гори в Бразилия
- възрастни на средна възраст и възрастни
Как се диагностицира пемфигус вулгарис?
Дерматолог ще проведе физическо изследване на вашите кожни мехури. Те ще търсят индикатор за състоянието, наречено Николски. Положителният знак на Николски е, когато кожата ви се срязва лесно, когато повърхността се избърсва настрани с памучен тампон или пръст.
След това Вашият лекар може да направи биопсия на блистера, която включва отстраняване на парче тъкан за анализ и гледане под микроскоп за потвърждаване на диагнозата. Биопсията може да се лекува в лабораторията с химически вещества, които помагат на Вашия лекар да открие анормалните антитела. Вашият лекар може да използва тази информация, за да определи вида на пемфигуса.
Видове пемфигус
Различните видове пемфигус се диагностицират на базата на местоположението на блистерите. Те включват:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris е най-разпространеният тип пемфигус в Съединените щати. Блистери обикновено се появяват за първи път в устата. Блистери не се сърбят. Те могат да бъдат болезнени. После могат да се появят блистери по кожата и понякога върху гениталиите.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus не причинява мехури в устата. Блистерите първо се появяват на лицето и скалпа. След това се появяват блистери на гърдите и гърба. Блистери обикновено са сърбящи и безболезнени.
Pemphigus vegetans
Пемфигусът растения причинява мехури, които се появяват на слабините, под ръцете и на краката.
Панеопластичен пемфигус
Много рядко срещан тип пемфигус, който се среща при хора с някои видове рак, се нарича парамеопластичен пемфигус. Блистери и рани могат да се появят в устата, устните и кожата. Този тип може също да причини белези на клепачите и очите. Тя може също да причини белодробни проблеми.
Как се лекува пемфигус вулгарис?
Лечението е насочено към намаляване на болката и симптомите и предотвратяване на усложнения като инфекция. Тя включва едно или повече лекарства и други методи. Тя може да включва някое от следните:
Кортикостероиди и имуносупресиращи лекарства
Високата доза кортикостероиди е основното лечение на състоянието. Общите кортикостероиди включват преднизон или преднизолон. Най-напред е необходима висока доза за контролиране на състоянието.
Тези лекарства имат много странични ефекти, включително:
- повишена вероятност за заразяване
- остеопороза
- катаракта
- глаукома
- повишена кръвна захар
- диабет
- загуба на мускулна маса
- стомашни язви
- задържане на вода
Може да се наложи да приемате добавки като калций и витамин D, да ядете диета с ниска захар или да приемате други лекарства за лечение на тези нежелани реакции. След като блистерите са под контрол, дозата може да бъде понижена до най-ниското ниво, необходимо за предотвратяване на нови блистери и за поддържане на страничните ефекти на минимум. Кортикостероидният крем може да се използва и директно върху блистерите.
За да запазите ниската доза кортикостероиди, Вашият лекар може да предпише допълнителни лекарства, които потискат имунната система. Те включват:
- азатиоприн
- микофенолат мофетил
- метотрексат
- циклофосфамид
- ритуксимаб
Антибиотици, антивирусни средства и противогъбични средства
Всеки от тях може да бъде предписан за предотвратяване на други инфекции.
Интравенозно (IV) хранене
Ако вашите язви в устата са тежки, може да не можете да ядете без болка. Може да се наложи да бъдете хранени във вените си. Това включва използването на интравенозна (IV) връзка.
плазмафереза
В много тежки случаи човек може да претърпи процедура, известна като плазмафереза. Тази процедура има за цел да премахне антителата, които атакуват кожата от кръвта. По време на тази процедура, плазмата или течната част на кръвта се отстранява с устройство и се заменя с дарена плазма. Това лечение може да бъде много скъпо.
Управление на рани
Ако блистерите са тежки, може да се наложи да останете в болницата, за да получите лечение на рани. Това лечение е подобно на това, което се дава при тежки изгаряния. Може да се наложи да получавате IV течности и електролити, ако сте загубили твърде много течности чрез изпускане на мехурите.
Лечението на блистерите може да включва и:
- обезболяващи подсладени таблетки за устни блистери
- успокояващи лосиони
- мокри превръзки
- лекарства за болка
- диети с мека храна
- избягване на пикантни или киселинни храни, които могат да раздразнят мехурите
- избягване на прекомерно излагане на слънце
Ако мехурите в устата ви ви предпазват от четкане или зъби на зъбите, може да се нуждаете от специално орално здравно лечение, за да предотвратите вредните заболявания на венците и зъбния кариес. Вижте зъболекаря си, за да ги попитате за устната хигиена.
Какви са усложненията на пемфигус вулгарис?
Усложненията на пемфигус вулгарис могат да бъдат фатални и тежки.
Те могат да включват:
- кожни инфекции
- сепсис или разпространението на инфекция чрез кръвообращението
- дехидрация
- нежеланите лекарствени реакции
Каква е дългосрочната перспектива за хората с пемфигус вулгарис?
Ако не се лекува, пемфигусът вулгарис може да бъде животозастрашаващ. Най-честата причина за смъртта е тежка вторична инфекция.
Pemphigus vulgaris е състояние през целия живот. Тя не може да бъде излекувана. Въпреки това, повечето хора отиват в ремисия след прием на кортикостероиди. Подобрението обикновено се забелязва в рамките на няколко дни от началото на кортикостероидите.
Мехурите ще се лекуват бавно, особено тези в устата. Средните блистери спират да се образуват след две до три седмици. Лечението на блистери отнема средно шест до осем седмици. Въпреки това, пълното излекуване понякога може да отнеме години. Някои хора може да се наложи да останат на ниска доза от лекарството за цял живот.
