Преглед
Polycythemia vera (PV) е хронична и прогресивна форма на рак на кръвта. Ранната диагноза може да помогне за намаляване на риска от животозастрашаващи усложнения, като кръвни съсиреци и проблеми с кървенето.
Диагностициране на PV
Откриването на генетичната мутация JAK2, JAK2 V617F, помогна на лекарите да диагностицират хората с PV. Около 95% от тези, които имат PV, също имат тази генетична мутация.
Мутацията JAK2 причинява червените кръвни клетки да се възпроизвеждат по неконтролиран начин. Това причинява сгъстяване на кръвта ви. Замърсената кръв ограничава притока на органи и тъкани. Това може да лиши тялото от кислород. Може да предизвика кръвни съсиреци.
Кръвните тестове могат да покажат, че кръвните Ви клетки са ненормални или ако кръвните ви нива са твърде високи. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също може да бъде повлиян от PV. Въпреки това броят на червените кръвни клетки определя диагнозата. При мъже хемоглобин, по-голям от 16.0 g / dl или по-голям от 16.5 g / dl при мъже, или хематокрит, по-висок от 48% при жените или по-висок от 49% при мъжете, може да бъде PV.
Опитът на симптомите може да е причина да назначите час и да направите кръвен тест. Тези симптоми могат да включват:
- главоболие
- виене на свят
- промени в зрението
- сърбеж на цялото тяло
- отслабване
- умора
- прекомерно изпотяване
Ако вашият лекар смята, че имате PV, те ще ви насочат към хематолог. Този специалист по кръвта ще ви помогне да определите своя план за лечение. Това обикновено се състои от периодична флеботомия (рисуване на кръв), заедно с ежедневен аспирин и други лекарства.
Усложнения
PV ви поставя в риск за разнообразие от усложнения. Те могат да включват:
тромбоза
Тромбозата е една от най-сериозните проблеми в PV. Това е съсирването на кръв в артериите или вените ви. Тежестта на кръвния съсирек зависи от това къде се е образувал съсирекът. Съсирек във вашия:
- мозъкът може да причини удар
- сърцето ще доведе до инфаркт или коронарен епизод
- белите дробове биха причинили белодробна емболия
- дълбоките вени ще бъдат дълбока венозна тромбоза (DVT)
Разширен далак и черен дроб
Вашият далак е в горната лява част на корема. Една от задачите му е да филтрира износените кръвни клетки от тялото. Усещането за подуване или лесно запълване са два симптома на ПФ, предизвикани от увеличен далак.
Вашият далак се увеличава, когато се опитва да филтрира прекомерния брой кръвни клетки, които костния ви мозък създава. Ако вашият далак не се върне към нормалния си размер със стандартни PV обработки, може да се наложи да го премахнете.
Вашият черен дроб е в горната дясна част на корема. Подобно на далака, той може да се разшири и в PV. Това може да се дължи на промяна в кръвния поток към черния дроб или на допълнителната работа, която черният дроб трябва да направи в PV. Увеличен черен дроб може да предизвика коремна болка или допълнителни течности, за да се натрупа в корема.
Високи нива на червени кръвни клетки
Увеличаването на червените кръвни клетки може да причини подуване на ставите, проблеми със концентрацията, главоболие, проблеми със зрението и изтръпване и мравучкане в ръцете и краката ви. Вашият хематолог ще ви предложи начини за лечение на тези симптоми.
Периодичните кръвопреливания могат да помогнат за поддържането на червените кръвни клетки на приемливо ниво. Когато тази опция не работи или лекарствата не помагат, Вашият лекар може да препоръча трансплантация на стволови клетки, за да се справи с болестта.
миелофиброза
Миелофиброзата, наричана още "отработена фаза" на ПВ, засяга около 15% от хората с диагноза ПВ. Това се случва, когато костният ви мозък вече не произвежда клетки, които са здрави или функционират правилно. Вместо това костният ви мозък се замества с тъкан от белег. Миелофиброзата засяга не само броя на червените кръвни клетки, но и белите кръвни клетки и тромбоцитите.
левкемия
Дългосрочната PV може да доведе до остра левкемия или рак на кръвта и костния мозък. Това усложнение е по-рядко срещано от миелофиброза, но рискът нараства с течение на времето. Колкото по-дълго индивидът има PV, толкова по-голям е рискът от развитие на левкемия.
Усложнения от лечението
PV лечение може да доведе до усложнения и странични ефекти.
Може да почувствате умора или умора след флеботомия, особено ако често правите тази процедура. Вашите вени също могат да се повредят, тъй като тази процедура е повторена.
В някои случаи схема с ниски дози аспирин може да доведе до кървене.
Хидроксиуреята, която е форма на химиотерапия, може да понижи прекалено много червените и белите кръвни клетки и тромбоцитите. Хидроксиуреята е нелекувано лечение за PV. Това означава, че наркотикът не е одобрен за лечение на ПВ, но се оказва, че е полезен за много хора. Честите нежелани реакции на лечението с хидроксикарбамид в PV могат да включват коремна болка, костна болка и замаяност.
Ruxolitinib (Jakafi), единственото одобрено от FDA лечение за миелофиброза и PV, може също така да потисне твърде много кръвната Ви стойност. Други нежелани реакции могат да включват замайване, главоболие, умора, мускулни спазми, болки в корема, затруднено дишане и сърбеж.
Ако забележите значителни нежелани реакции от някое от вашите лечения или медикаменти, говорете с вашия медицински екип. Вие и вашият хематолог може да намерите опциите за лечение, които работят най-добре за вас.
