Какво представлява хидромелията?
Хидромиелията е необичайно разширяване в централния канал, което обикновено е много малък път, който преминава през средата на гръбначния мозък. Това създава кухина, наречена сиринкс, където цереброспиналната течност (CSF) може да се натрупва и да оказва натиск върху гръбначния мозък. С течение на времето това може да увреди нервите в гръбначния мозък.
Тя се проявява главно при кърмачета и деца, но има подобно заболяване, наречено syringomyelia, което се случва главно при възрастни. Сиригомиелията включва формирането на киста в гръбначния мозък, която уврежда тази структура на тялото, тъй като расте с натрупване на течност. Това също може да причини увреждане на нервите в гръбначния мозък.
Какви са симптомите?
Леката хидромелиеза не винаги причинява симптоми. Въпреки това, тъй като той напредва, той може да причини:
- загуба на усещане в ръцете и ръцете
- болка в областта на врата и ръцете
- мускулна слабост в ръцете, ръцете и раменете
- болка в краката или скованост
Без лечение, слабостта и сковаността обикновено се влошават и в крайна сметка могат да направят движението трудно.
Какво причинява това?
Лекарите не са сигурни за точната причина за хидромелията. Въпреки това се смята, че най-вероятно е свързано с блокиране или смущения в потока на CSF. Това не е добро за вашата централна нервна система, тъй като е необходим подходящ CSF поток и свързан с това налягане, за да се предпази мозъка и гръбначния мозък. Уврежданията, основните условия и някои проблеми по време на развитието на мозъка и гръбначния мозък в утробата могат да причинят проблеми с потока на CSF.
Съществува и силна връзка между хидромелията и Chiari малформациите. Това са вид дефект при раждане, който засяга структурата на мозъка. Те често причиняват церебелула - областта в задната част на мозъка, която контролира движението - а понякога и мозъчната става да се движи надолу и да се напълни в пространството, запазено за гръбначния мозък. Това блокира потока на CSF.
Други състояния, свързани с хидромелията, включват:
- тумори на гръбначния мозък
- арахноидит, който е възпаление на арахноидната мембрана, обкръжаваща мозъка и гръбначния мозък
- менингит, който е възпаление на мембраните (менинги), обграждащи мозъка и гръбначния мозък
- свързана с гръбначния мозък, която се отнася до прикрепване на тъкан, включващо най-ниската област на гръбначния мозък, което му пречи да се движи в гръбначния канал, както би трябвало
Как се диагностицира?
Лекарят на детето ви ще започне да задава въпроси, свързани с медицинската история и симптомите на детето ви. Те могат също да поискат от детето ви да извърши определени движения и действия, за да може да провери за признаци на слабост или скованост в крайниците си.
За да потвърдите диагнозата, те най-вероятно ще поръчат MRI сканиране. Това използва мощни магнити и радиочестотни импулси, за да създаде много детайлни снимки и няма излагане на радиация с MRI сканиране. Този образен тест ще позволи на лекаря да идентифицира тумори или други аномалии в областта на мозъка и гръбначния мозък.
Как се лекува?
Някои случаи на асимптомна хидратация могат да бъдат внимателно проследявани без лечение. Възможно е, но рядко, някои случаи на хидромиелий да се решат без лечение. Ако обаче има значителни симптоми, които не се подобряват или дори се влошават, вашето дете може да се нуждае от операция, за да коригира потока на CSF.
Видовете хирургия включват:
- Шунтиране. Дренажна система с клапан се използва за оттичане на CSF от мозъчните вентрикули до коремната кухина.
- Декомпресия на задната мускулатура. Малка част от костта в задната част на долния череп и цервикалния гръбначен стълб (ламиноктомия) се отстранява, за да се освободи натискът.
- Трета вентрикулостомия. В дъното на третата камера на мозъка ви се създава дупка, за да отклоните потока на CSF.
Ако детето Ви се нуждае от операция, неговият лекар ще определи най-добрия подход, основаващ се на тежестта на състоянието на детето и какво може да го причини. Те също така ще обмислят няколко фактора, включително възрастта на вашето дете и цялостното здраве, за да изберат най-безопасния вариант.
Физическата терапия може също да помогне за управление на симптомите на хидромелията чрез увеличаване на силата и гъвкавостта на ръцете или краката.
Каква е перспективата?
Хидромиелията може да предизвика редица неврологични симптоми, като скованост, загуба на усещане, болка и слабост. Все пак, не всички случаи предизвикват симптоми. Ако имате дете със средни до тежки симптоми на хидромиелий, техният лекар вероятно ще препоръча операция за подобряване на притока на CSF, за да се намалят симптомите.
