Какво представлява МС?
Множествената склероза (МС) е хронично автоимунно заболяване, което засяга гръбначния мозък и мозъка. Хората, които са диагностицирани с МС, често имат много различен опит. Това важи особено за тези, които са диагностицирани с първично-прогресивно (PPMS), един от по-редките видове MS.
Четирите вида държави-членки
Четирите типа MS са:
- клинично изолиран синдром (CIS)
- рецидивираща-ремитираща MS (RRMS)
- първично прогресираща МС (PPMS)
- второстепенна прогресивна MS (SPMS)
Видовете или курсовете са били идентифицирани въз основа на това, как MS засяга тялото с течение на времето. Всеки тип има своя собствена перспектива за това колко тежки са симптомите. Те също имат различни препоръки за лечение.
Какво представлява PPMS?
Първично-прогресивната множествена склероза (PPMS) не е много разпространена. Той засяга само около 10% от хората, диагностицирани с МС. Както подсказва името, състоянието се прогресира от момента, в който се наблюдават първичните или първите симптоми. Докато други видове MS имат периоди на остри рецидиви и ремисии, PPMS бавно, но постоянно се влошава с времето.
PPMS също води до по-бързо понижение на неврологичната функция в сравнение с други видове MS. Въпреки това тежестта на увреждането и колко бързо се развива зависи от всеки случай. Някои хора може да имат продължително увреждане, което се влошава. Други могат да имат стабилни периоди без симптоми, които се появяват, или дори периоди на малки подобрения.
Ранни симптоми на PPMS
Докато други типове МС обикновено се диагностицират, когато хората са навършили 20 години, PPMS обикновено се диагностицира, когато хората са на 30 и 40-годишна възраст. PPMS обикновено засяга мъжете и възрастните жени, за разлика от RRMS, която засяга най-вече по-младите жени.
Обичайните ранни симптоми на ПМСМ включват слабост в краката и проблеми с ходенето. Тези симптоми обикновено се влошават за период от две години.
PPMS засяга хората по различен начин, но типичните симптоми включват:
- неприятно ходене
- слабост в краката
- скованост в краката
- проблеми с паметта
- проблеми с равновесието
- болка
- слабост и умора
- проблеми с визията
- дисфункция на пикочния мехур или червата
- депресия
Причини за PPMS
Точната причина за PPMS или MS като цяло не е известна. Най-честата теория е, че МС започва като възпалителен процес на автоимунната система, която причинява загуба на миелин. Миелинът е защитното покритие, което заобикаля нервите в централната нервна система.
Друга теория е, че MS е имунен отговор, предизвикан от вирусна инфекция. По-късно възниква нервна дегенерация или увреждане.
PPMS е уникален тип MS. Тя включва по-малко възпаление, отколкото рецидивиращи форми на МС. Основните симптоми са причинени от увреждане на нервите. Тези симптоми се появяват, защото нервите не могат да изпращат и получават съобщения помежду си правилно. Тези с PPMS имат повече плаки в гръбначния мозък, отколкото в мозъка, за разлика от тези с други видове MS.
Докато лекарите не вярват, че PPMS може да бъде наследен, той може да има генетично предразположение. Някои смятат, че това може да бъде предизвикано от вирус или токсин в околната среда.
PPMS модификатори
Четири модификатори се използват за характеризиране на PPMS във времето:
- Активни с прогресия: PPMS с влошаване на симптомите и рецидивите или MRI активност
- Активни без прогресия: PPMS, който е стабилен, с рецидиви или MRI активност, но без увеличаване на инвалидността
- Не е активен без прогресия: PPMS без рецидиви или MRI активност и без увеличаване на инвалидността
- Не е активен с прогресия: PPMS без рецидиви или MRI активност, но влошаване на инвалидността
PPMS диагностика
Важно е да работите с Вашия лекар, за да установите кой от четирите типа MS може да имате. Това е така, защото всеки тип има различна перспектива и различни курсове на лечение. Няма конкретен тест, който може да осигури PPMS диагноза.
Лекарите често имат по-трудно време за диагностициране на PPMS в сравнение с други видове MS и други прогресивни състояния. Неврологичният проблем трябва да е прогресирал в продължение на една или две години, за да получи диагноза на PPMS.
Други заболявания, които имат симптоми, подобни на PPMS, включват:
- наследствено състояние, което кара краката да са слаби и твърди
- дефицит на витамин В-12, който причинява подобни симптоми
- Лаймска болест
- вирусни инфекции, като например HTLV-1
- форми на артрит, като гръбначен мозък и дискове
- тумор в близост до гръбначния мозък
За да диагностицирате PPMS, Вашият лекар може:
- Оценявайте симптомите си.
- Прегледайте неврологичната си история.
- Провеждане на физически преглед, фокусиран върху мускулите и нервите.
- Провеждайте MRI сканиране на мозъка и гръбначния мозък.
- Извършете гръбначен мозък, за да проверите за признаци на МС в гръбначния флуид.
- Провеждайте тестове за потенциален опит (ЕП), за да определите конкретния тип МС. ЕР тестовете стимулират сензорните нервни пътища за определяне на електрическата активност на мозъка.
PPMS лечение
Понастоящем няма PPMS лечение, одобрено от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA), което намалява нервната дегенерация. Въпреки това, има много възможни лечения, използвани за подпомагане прогресирането на симптомите за PPMS. Тези имуносупресивни терапии включват:
- азатиоприн
- кладрибин
- dalfampridine
- циклофосфамид
Някои лекарства се използват за лечение на специфични симптоми на PPMS, като мускулна стягане, болка, умора и проблеми с пикочния мехур и червата.
Има различни лекарства за модифициране на болестта (DMD) и стероиди, одобрени от FDA за рецидивиращи форми на МС. Тези лекарства обикновено не са полезни при лечението на PPMS. Те се насочват към възпаление, което се случва в централната нервна система и остри рецидиви, което не е характерно за PPMS.
Хората с PPMS може да са в състояние да облекчат симптомите с упражнения и стречинг. Това може да запази мобилността, да контролира увеличаването на теглото и да увеличи енергийните нива. Храненето на здравословна и питателна храна и престоя на нормален сън е също полезно. Физическата и трудова терапия могат също така да преподават стратегии за увеличаване на мобилността и управление на симптомите, което води до подобряване на качеството на живот.
