Какво представлява епидермодисплазията?
Epidermodysplasia verruciformis (ЕП) е изключително рядко кожно заболяване, което се проявява, когато лезиите, подобни на брадавици, покриват части от тялото. Това е наследено състояние, което прави човек изключително податлив на инфекции, причинени от човешкия папиломавирус (HPV).
Учените не знаят точния брой хора, които имат EV. Около 600 са съобщени в медицинската литература, откакто EV е за първи път идентифицирана от изследователи през 1922 г.
Продължете да четете, за да научите повече за симптомите на ЕП, причините за него и как се лекува.
Какви са симптомите?
Симптомите могат да се появят на всяка възраст, включително детска възраст. При повече от половината от случаите на ЕП симптомите се появяват за първи път при деца на възраст между 5 и 11. При почти една четвърт от хората с ЕП симптомите се появяват най-напред по време на пубертета.
Симптомите могат да включват комбинация от:
- плоски или неравни лезии
- малки, повдигнати удари, известни като папули
- големи петна от повдигната и възпалена кожа, известни като плаки
- малки, повдигнати кафяви лезии, които наподобяват кожи
Плоските лезии са по-чести в райони, изложени на слънчева светлина, като например:
- ръце
- крака
- лице
- ушите
Много от тези лезии поемат появата на дървесна кора или корени на дърветата. Поради това ЕП понякога се нарича "болест на дърво-човек" или "синдром на дърво-мъж".
Растенията могат да бъдат ограничени до малък клъстер само на няколко брадавици или да се простират до повече от 100 брадавици, покриващи голяма част от тялото.
Плаките обикновено се развиват на:
- врат
- обятия
- мишниците
- дланите на ръцете
- багажник
- крака
- стъпалата на краката
- външни гениталии
Как изглежда epidermodysplasia verruciformis?
Какво причинява епидермодисплазията верруцифорс?
ЕП е вид генетично заболяване, известно като автозомно рецесивно наследствено заболяване. Това означава, че човек трябва да има два анормални ЕГ гена - по един от всеки родител, за да развие EV. В повечето случаи на ЕП, генетичната мутация е спорадична, което означава, че се развива, когато сперматозоидите или яйцеклетките се образуват. Тези гени все още могат да бъдат предадени на бъдещи потомци.
Около 10 процента от хората с ЕП имат родители, които са кръвни роднини, което означава, че те споделят общ прародител.
Хората, които имат ЕП, имат нормален имунен отговор срещу инфекции, различни от HPV. Поради причини, които все още не са напълно известни, тези индивиди са по-податливи на инфекция с определени подвидове на HPV. Има над 70 HPV подвида, които могат да причинят брадавици. Но подтиповете, които най-често се срещат в ЕП, не са същите като тези, които най-често причиняват генитални брадавици и рак на шийката на матката.
Хората с ЕП може да имат слаб имунен отговор срещу HPV или други брадавици. Има около 30 HPV подтипове, идентифицирани като задействащи брадавици и плаки при хора с EV.
Въпреки че симптомите се появяват предимно от пубертета, ЕП може да се развие във всяка възраст. Мъжете и жените изглежда са също толкова изложени на риск.
Как е диагностицирана епидермодисплазията?
Диагностицирането на рядко заболяване от всякакъв вид може да бъде предизвикателство. Ако се появят брадавици или необичайни лезии, трябва да видите дерматолог, дори ако симптомите изглеждат леки.
Вашият лекар трябва да знае вашата медицинска история и да има разбиране за вашите симптоми: какви са те, когато са започнали и дали са отговорили на каквото и да е лечение. Вашият лекар също ще прегледа вашата кожа.
Ако вашият лекар е заподозрян в ЕП или някое друго състояние, той може да вземе малки проби от тъкан за биопсия. Експериментална кожна биопсия ще включва тестове за HPV и други признаци, които могат да сочат към ЕП. Понякога кожните клетки, наречени кератиноцити, могат да разкрият HPVs, свързани с EV.
Какви опции за лечение са налични?
Няма лечение за ЕП, така че лечението е преди всичко за облекчаване на симптомите. Въпреки че операцията за отстраняване на лезиите може да бъде успешна, тя може да бъде само временно решение. Лезиите могат да се развият отново, макар че никога няма да се върнат или може да отнеме години да се завърнат.
Една хирургична опция, която се предлага, е кюретаж. Това включва използването на устройство с формата на лъжичка, наречено кутрет. Вашият хирург използва куриетата, за да отстрани лезията внимателно. Целта е да се запази колкото е възможно по-здрава кожа под и около лезията.
EV брадавици могат да бъдат лекувани, както бихте направили други видове вирусни брадавици. Тези лечения включват:
- химични обработки, като течен азот
- локални мехлеми като Verrugon, които съдържат салицилова киселина
- криотерапия, при която брадавиците се унищожават чрез замръзване
Друг важен аспект на лечението е ограничаването на излагането на слънце и използването на слънцезащитни продукти, за да се запази здравето на вашата кожа. Хората с EV имат повишен риск от развитие на рак на кожата. Следвайки съветите на дерматолога за грижа за кожата и защита от слънце, е много важно. Всъщност до две трети от хората с ЕП ще развият рак на кожата, обикновено на 20 или 30-годишна възраст.
перспектива
ЕГ е състояние през целия живот. Въпреки че операцията може да отстрани временно лезиите, те често се връщат.
Една от най-големите опасения при ЕП е повишеният риск от рак на кожата. Около 50% от хората с ЕП имат лезии, които се превръщат в ракови заболявания. Проучванията показват, че това обикновено се случва между 40 и 50 години.
Склонни клетъчни карциноми и интраепидермален карцином най-вероятно ще се развият.
Вашият риск от рак на кожата може да се основава на вида на HPV инфекцията. Повечето от раковите заболявания на кожата, свързани с EV, съдържат HPV видове 5, 8, 10 и 47. HPV видове 14, 20, 21 и 25 обикновено са доброкачествени.
Ако имате EV във всякаква форма, важно е да работите с Вашия лекар или дерматолог, за да намалите риска от рак на кожата. Това включва редовен скрининг и ежедневна употреба на слънцезащитни продукти.
Може ли да се предотврати EV?
Тъй като ЕП е наследствено състояние, има малко хора, които могат да направят ненормалните гени, за да предотвратят разстройството.
Ако имате член на семейството с тази болест или знаете, че родителите ви носят анормалния ген EV, говорете с Вашия лекар. Те могат да тестват вашите гени и да определят следващите ви стъпки.
