Какво е Kernicterus?

Преглед

Kernicterus е вид мозъчно увреждане, което най-често се наблюдава при бебета. Това се дължи на изключително голямо натрупване на билирубин в мозъка. Билирубинът е отпадъчен продукт, който се получава, когато черният дроб разруши старите червени кръвни клетки, така че тялото ви може да ги отстрани.

Нормално е новородените да имат високи нива на билирубин. Това е известно като новородено жълтеница. Около 60 процента от бебетата имат жълтеница, защото телата им не могат да премахнат билирубина, както и те трябва още. Kernicterus е много по-рядко. Това включва опасно високи нива на билирубина.

Kernicterus е спешна медицинска помощ. Бебетата с това състояние трябва незабавно да бъдат лекувани, за да намалят нивата на билирубина и да предотвратят по-нататъшни мозъчни увреждания.

Симптомите на kernicterus

Знаци на жълтеница могат да се появят в рамките на първите няколко дни от живота на новороденото. Жълтеницата причинява на кожата на бебето и на белите очи да се превърне в жълтеникав цвят. Симптомите на Kernicterus са по-тежки.

Бебетата с kernicterus също са летаргични. Това означава, че те са необичайно сънливи. Всички бебета спят много, но летаргичните бебета спят повече, отколкото са типични и трудно се събуждат. Когато се събудят, често се връщат в сън.

Другите симптоми на kernicterus включват:

• висок плач
• намален апетит и по-малко хранене от обичайното
• неумолим плач
• флопи или лимфно тяло
• липсващи рефлекси
• извиване на главата и петите обратно, като лък
• неконтролируеми движения
• повръщане
• необичайни движения на очите
• липса на мокри или мръсни пелени
• треска
• припадъци

Ако забележите тези симптоми, посетете незабавно лекар или вземете бебето си в болницата.

Kernicterus при възрастни

Kernicterus е много рядък при възрастни. Условията, които го причиняват, най-често засягат бебета. Възможно е възрастни да развият високи нива на билирубин, но почти никога не са кърмични.

Условия, които могат да причинят много високи нива на билирубина при възрастни, включват:

• Синдром на Crigler-Najjar: Наследствено състояние, което прави по-трудно тялото да разруши билирубина.
• Синдром на Dubin-Johnson: Рядко наследено нарушение, което възпрепятства организма да премахва ефективно билирубина. Това условие не причинява kernicterus.
• Синдром на Гилбърт: Състояние, при което черният дроб не може правилно да преработва билирубина.
• Ротор синдром: Наследствено нарушение, което предизвиква повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Това условие не причинява kernicterus.

Какво причинява kernicterus?

Kernicterus се причинява от тежка жълтеница, която не се лекува. Жълтеницата е често срещан проблем при новородените. Това се случва, защото черният дроб на новороденото не може достатъчно бързо да обработи билирубина. Билирубинът се натрупва в кръвообращението на бебето в резултат на това.

Има два вида билирубин в тялото:

• Неконюгиран билирубин: Този тип билирубин преминава от кръвта към черния дроб. Това не е водоразтворимо, което означава, че не се разтваря във вода, така че може да се натрупа в тъканите на тялото ви.
• Конюгиран билирубин: Това се превръща от неконюгиран билирубин в черния дроб. Конюгираният билирубин е водоразтворим, така че може да бъде отстранен от тялото ви през червата.

Ако неконюгираният билирубин не се преобразува в черния дроб, той може да се натрупа в тялото на бебето. Когато нивото на неконюгиран билирубин стане много високо, то може да се изнесе от кръвта и в мозъчната тъкан. Неконюгираният билирубин може да доведе до керниктер, ако нещо го кара да се натрупа. Конюгираният билирубин не преминава от кръвта в мозъка и обикновено може да бъде отстранен от тялото ви. Следователно, конюгираният билирубин не води до керниктер.

Има няколко потенциални причини, които могат да доведат до изграждане на неконюгиран билирубин:

Rh заболяване или ABO несъвместимост

Понякога кръвните типове на бебето и на майката не са съвместими. Ако майка е Rh-негативна, това означава, че червените й кръвни телца нямат прикрепен към нея тип протеин. Възможно е бебето да има различен Rh фактор от нея. Ако бебето е Rh-положително, това означава, че той има този протеин, прикрепен към червените кръвни клетки. Това е известно като Rh несъвместимост.

При Rh несъвместимост, някои от червените кръвни клетки на плода могат да преминат през плацентата и да влязат в кръвта на майката. Имунната система на майката разпознава тези клетки като чужди. Той произвежда протеини, наречени антитела, които атакуват червените кръвни клетки на бебето. След това антителата на майката могат да влязат в тялото на бебето чрез плацентата и да унищожат червените кръвни клетки на бебето.

Тъй като тези кръвни клетки се разрушават, нивото на билирубина на бебето се повишава. След раждането на бебето, билирубинът се натрупва в кръвта и мозъка. Болестта на Rh е рядка днес, защото майките могат да бъдат лекувани за нея по време на бременност.

Подобно, но по-малко тежко състояние може понякога да възникне, когато майка има кръв от тип О и нейното бебе има различен тип (несъвместимост с ABO). Това все още е доста обичайно. Въпреки че тези бебета също са изложени на по-висок риск от къркане, почти винаги могат да бъдат предотвратени с подходящ мониторинг и ранно лечение, ако е необходимо.

Синдром на Криглър-Найджар

Бебетата с това наследено състояние нямат ензим, необходим за превръщането на неконюгирания билирубин в конюгиран билирубин за отстраняване. В резултат на това се повишават нивата на билирубин в кръвта им.

Kernicterus и сулфонамиди

Някои лекарства - особено антибиотиците - също са свързани с kernicterus. Сулфонамидите (наричани още сулфати) са група антибиотици, които убиват бактериите. Един общ антибиотик комбинира сулфонамид сулфаметоксазол с триметоприм (SMX-TMP) за лечение на бактериални инфекции. Изследванията породиха опасения, че сулфонамидите могат да увеличат риска от керници.

Неконюгираният билирубин обикновено преминава през кръвния поток към черния дроб, свързан с протеиновия албумин. В черния дроб се превръща в конюгиран билирубин, така че да може да се отстрани от тялото. Сулфонамидите могат да отделят билирубин от албумин, което повишава нивата на билирубина в кръвта. Несвързаният билирубин може да премине в мозъка и да причини kernicterus.

Научете разликата между сулфонамидите и сулфитите "

Рискови фактори на Kernicterus

Бебетата са по-склонни да получат тежка жълтеница и kernicterus, ако:

• Бяха родени преждевременно. Когато бебетата се раждат преди 37 седмици, черния им дроб е дори по-слабо развит и ще отнеме повече време, за да премахне ефективно билирубина.
• Не се храни добре. Билирубинът се отстранява в изпражненията. Лошото хранене не позволява на бебетата да правят достатъчно мръсни пелени.
• Имате родител или сестра, които са имали жълтеница като дете. Това състояние може да работи в семейства. Тя може да бъде свързана с някои наследствени нарушения, като недостиг на G6PD, което причинява преждевременното разрушаване на червените кръвни клетки.
• Бяха родени от майка с тип О или Rh-отрицателна кръвна група. Майките с тези видове кръв понякога раждат бебета, които имат високи нива на билирубин.

Как се диагностицира kernicterus?

Kernicterus най-често се диагностицира при бебета. Един тест, който може да се използва за проверка на нивата на билирубина, е светломер. Лекарят или медицинската сестра ще проверят нивата на билирубина на бебето ви, като поставят светлинния индикатор върху главата на вашето бебе. Светлинният индикатор разказва колко билирубин е в кожата на бебето ви или нивото на транскутанния му билирубин (TcB).

Ако нивото на TcB на бебето ви е високо, това може да е индикация, че билирубинът се натрупва в тялото си. Вашият лекар ще назначи кръвен тест за билирубина.

Лечение на Kernicterus

Целта на лечението е да се намали количеството неконюгиран билирубин в тялото на бебето, преди той да достигне нива, които причиняват увреждане на мозъка от kernicterus.

Бебетата с високи нива на билирубин често се лекуват с фототерапия или светлинна терапия. По време на това лечение голото тяло на бебето е изложено на специална светлина. Светлината увеличава скоростта, при която тялото на бебето разгражда неконюгирания билирубин.

Научете повече за светлинната терапия и как тя се използва за подпомагане на депресията "

Бебетата с много високо ниво на билирубин може да се нуждаят от кръвообменна трансфузия. По време на тази процедура кръвта на бебето се отстранява малко в даден момент. След това се заменя с кръв от донор.

Увеличаването на броя на храненията, които давате на бебето, също може да помогне за лечение на високи нива на билирубин. Билирубинът се отстранява през червата в изпражненията. Колкото повече бебета ядат, толкова повече отпадъци произвеждат и колкото повече билирубин се отстранява.

Продължавайте да четете: Препоръчан от лекар режим за хранене за вашето 6-месечно "

Усложнения на kernicterus

Бебетата с kernicterus могат да развият тези усложнения:

• атетоидна церебрална парализа, вид разстройство на движението, причинено от увреждане на мозъка
• липса на мускулен тонус
• мускулни спазми
• неприятно координиране на движението
• загуба на слуха и глухота
• проблеми с движението на очите, включително проблеми при гледането
• трудно говорене
• интелектуално увреждане
• оцветени бебешки зъби

Outlook за kernicterus

След като се появят симптомите на kernicterus, мозъчните увреждания вече са започнали. Лечението може да спре, но да не обърне тези щети. Ето защо е важно да се наблюдават новородени за високи нива на билирубин - особено ако са изложени на риск - и да се лекуват бързо.