Какво представлява белодробната фиброза?
Белодробната фиброза е състояние, което причинява белези и скованост на белите дробове. Това затруднява дишането. Тя може да попречи на тялото ви да получи достатъчно кислород и в крайна сметка може да доведе до респираторна недостатъчност, сърдечна недостатъчност или други усложнения.
Изследванията понастоящем вярват, че комбинацията от експозиция на белодробни дразнители като някои химикали, тютюнопушене и инфекции, заедно с генетиката и имунната система играят ключова роля в белодробната фиброза. Веднъж се смяташе, че състоянието е причинено от възпаление. Сега учените вярват, че в белите дробове има ненормален лечебен процес, който води до белези. Образуването на значително белези от белите дробове в крайна сметка става белодробна фиброза.
Какви са симптомите на белодробна фиброза?
Може да имате белодробна фиброза известно време без никакви симптоми. Недостигът на въздух обикновено е първият симптом, който се развива. Другите симптоми могат да включват:
- хронична, суха и хакерска кашлица
- слабост
- умора
- извиване на ноктите, което се нарича клуб
- отслабване
- гръден дискомфорт
Тъй като състоянието обикновено засяга по-възрастни хора, ранните симптоми често се пренебрегват на възраст или липса на физически упражнения. Вашите симптоми може да изглеждат незначителни отначало и да прогресират във времето. Симптомите могат да варират от един човек на друг. Някои хора с белодробна фиброза се разболяват много бързо.
Какво причинява белодробна фиброза?
Причините за белодробна фиброза могат да бъдат разделени на няколко категории:
- автоимунни заболявания
- инфекции
- излагане на околната среда
- лекарства
- идиопатичен (неизвестен)
- генетика
Автоимунни заболявания
Автоимунните заболявания карат имунната система на тялото ви да се атакува. Автоимунните състояния, които могат да доведат до белодробна фиброза, включват:
- ревматоиден артрит
- лупус еритематозус, който е известен като лупус
- склеродермия
- полимиозит
- дерматомиозит
- васкулит
Инфекции
- бактерии
- вируси като хепатит С, аденовирус и херпес вирус
Експозиция на околната среда
Експозицията на нещата в околната среда или на работното място също може да допринесе за белодробната фиброза. Например, цигареният дим съдържа много химикали, които могат да увредят белите дробове и да доведат до това състояние. Други неща, които могат да увредят белите ви дробове включват:
- азбестови влакна
- зърнест прах
- силициев прах
- определени газове
- радиация
Медикаменти
Някои лекарства могат да повишат риска от развитие на белодробна фиброза. Ако редовно приемате някое от тези лекарства, може да се наложи внимателно проследяване от Вашия лекар.
- лекарства за химиотерапия, като циклофосфамид
- антибиотици, като нитрофурантоин и сулфасалазин
- сърдечни лекарства, като амиодарон
- биологични медикаменти като Adalimumab (Humira) или Etanercept (Enbrel)
Идиопатична
В много случаи точната причина за белодробна фиброза е неизвестна. В такъв случай, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза (IPF). Според Националното сърце, белодробен и кръвен институт, повечето хора с белодробна фиброза имат IPF.
генетика
Според фондацията за белодробна фиброза, около 10 до 15 процента от хората с IPF имат друг член на семейството с белодробна фиброза. В тези случаи това е известно като фамилна белодробна фиброза или фамилна интерстициална пневмония. Изследователите са свързвали някои гени със състоянието, а изследванията за ролята на генетиката на ролите продължават.
Кой е изложен на риск от белодробна фиброза?
По-вероятно е да бъдете диагностицирани с белодробна фиброза, ако:
- са мъжки
- са на възраст между 40 и 70 години
- имате история на тютюнопушенето
- имате семейна история на състоянието
- имат автоимунно разстройство, свързано със състоянието
- са взели някои лекарства, свързани с болестта
- са подложени на лечение за рак, особено радиация в гърдите
- работят в професия, свързана с повишен риск, като минно дело, земеделие или строителство
Как се диагностицира белодробната фиброза?
Белодробната фиброза е един от над 200 вида белодробни заболявания, които съществуват. Тъй като има толкова много различни видове белодробни заболявания, Вашият лекар може да се затрудни да установи, че ИЧФ е причината за вашите симптоми. В изследване на Фондацията за белодробна фиброза, 55% от анкетираните съобщават, че в някакъв момент са погрешно диагностицирани. Най-честите неправилни диагнози са били астма, пневмония и бронхит.
Като се използват най-актуалните насоки, се преценява, че двама от трима пациенти с белодробна фиброза могат да бъдат диагностицирани правилно без биопсия. Чрез комбиниране на Вашата клинична информация и резултатите от специфичен CT том на гръдния кош, Вашият лекар ще бъде по-вероятно да ви диагностицира точно. В случаите, когато диагнозата е неясна, може да е необходима тъканна проба или биопсия.
Има няколко метода за извършване на хирургична белодробна биопсия, така че Вашият лекар ще Ви препоръча коя процедура е най-подходяща за Вас.
Вашият лекар може да използва и различни други инструменти за диагностициране на белодробна фиброза или за изключване на други състояния. Те могат да включват:
- пулсова оксиметрия, неинвазивен тест за нивата на кислорода в кръвта
- кръвни тестове за търсене на автоимунни заболявания, инфекции и анемия
- артериален кръвен газ, за да прецизирате по-точно нивата на кислорода в кръвта
- проба за храчки, за да проверите за признаци на инфекция
- тест за белодробна функция за измерване на белодробния ви капацитет
- ехокардиограма или сърдечен стрес тест, за да видите дали проблем със сърцето причинява вашите симптоми
Как се лекува пулмоналната фиброза?
Няма лечение за белодробна фиброза. Вашият лекар не може да обърне белезите на белите дробове, но той или тя може да Ви предпише лечения, които да помогнат за подобряване на дишането и забавяне на прогресирането на заболяването.
Обработките по-долу са някои примери за текущите опции, използвани за управление на белодробната фиброза:
- допълнителен кислород
- преднизон да потиска имунната ви система и да намали възпалението
- азатиоприн (Imuran) или микофенолат (Cellcept), за да потискате имунната си система
- Пирфенидон или Nintedanib, антифиброзни лекарства, които блокират процеса на белези в белите дробове
Вашият лекар може също да препоръча белодробна рехабилитация. Това лечение включва програма за упражнения, образование и подкрепа, за да ви помогне да научите как да дишате по-лесно.
Вашият лекар може също така да ви насърчи да направите промени в начина си на живот. Тези промени могат да включват следното:
- Трябва да избягвате вторичен дим и да предприемате стъпки да се откажете, ако пушите. Това може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването и за облекчаване на дишането.
- Яжте добре балансирана диета.
- Следвайте план за упражнения, разработен с указанията на Вашия лекар.
- Получете подходяща почивка и избягвайте свръх стрес.
Трансплантация на белите дробове може да се препоръча за тези на възраст под 65 години с тежко заболяване.
Каква е перспективата за хората с белодробна фиброза?
Скоростта, при която белодробната фиброза белези белите дробове на хората варира. Белезите не са обратими, но Вашият лекар може да препоръча лечения, за да намали скоростта, с която се развива Вашето състояние.
Много хора с белодробна фиброза живеят само три до пет години след като са били диагностицирани, съобщава Американската асоциация на белите дробове. Състоянието може да причини редица усложнения, включително дихателна недостатъчност. Това се случва, когато белите дробове вече не работят правилно и не могат да получат достатъчно кислород в кръвта ви.
Белодробната фиброза също повишава риска от рак на белите дробове.
Съвети за превенция
Някои случаи на белодробна фиброза може да не бъдат предотвратени. Другите случаи са свързани с рискови фактори за околната среда и поведението, които могат да бъдат контролирани. Следвайте тези съвети, за да намалите риска от получаване на заболяването:
- избягвайте пушенето
- избягвайте вторичен дим
- носете маска за лице или друго дишащо устройство, ако работите в среда с вредни химикали
Ако имате проблеми с дишането, се обадете на Вашия лекар. Ранната диагноза и лечението могат да подобрят дългосрочната перспектива за хора с много белодробни заболявания, включително белодробна фиброза. Докато заболяването не може да бъде излекувано, лечението може да помогне за забавянето на прогресирането му.
