Преглед
Лимфоплазмоцитичният лимфом (LPL) е рядък вид рак, който се развива бавно и засяга предимно по-възрастни хора. Средната възраст при диагностициране е 60.
Лимфомите са ракови заболявания на лимфната система, част от имунната ви система, която помага да се преодолеят инфекциите. При лимфома, белите кръвни клетки, или В-лимфоцити, или Т-лимфоцити, израстват извън контрола поради мутация. При LPL анормалните В лимфоцити се възпроизвеждат в костния ви мозък и изместват здравите кръвни клетки.
Има около 8.3 случая на LPL на 1 милион души в Съединените щати и Западна Европа. Това е по-често срещано при мъжете и сред кавказките.
LPL спрямо други лимфоми
Hodgkin's лимфом и неходжкинов лимфом се отличават от типа клетки, които стават ракови.
- Ходжкинските лимфоми имат специфичен вид ненормални клетки, наречени клетки на Reed-Sternberg.
- Многобройните видове неходжкинови лимфоми се отличават от мястото, където започват раковите заболявания, както и генетичните и други характеристики на злокачествените клетки.
LPL е неходжкинов лимфом, който започва в B-лимфоцитите. Това е много рядък лимфом, който се състои само от около 1 до 2 процента от всички лимфоми.
Най-често срещаният тип LPL е Waldenström макроглобулинемия (WM), която се характеризира с ненормално производство на имуноглобулини (антитела). WM понякога погрешно се нарича идентичен с LPL, но всъщност е част от LPL. Около 19 от 20 души с LPL имат имуноглобулиновата аномалия.
Какво се случва с имунната система?
Когато LPL причинява B-лимфоцити (В клетки) да произвеждат прекомерно в костния ви мозък, се произвеждат по-малко нормални кръвни клетки.
Обикновено, В клетките се преместват от костния ви мозък до далака и лимфните възли. Там те могат да станат плазмени клетки, продуциращи антитела за борба с инфекциите. Ако нямате достатъчно нормални кръвни клетки, това компрометира вашата имунна система.
Това може да доведе до:
- анемия, недостиг на червени кръвни клетки
- неутропения, недостиг на вид бели кръвни клетки (наречени неутрофили), което увеличава риска от инфекции
- тромбоцитопения, недостиг на кръвни тромбоцити, което увеличава рисковете от кървене и наранявания
Какви са симптомите?
LPL е бавно растящ рак и около една трета от хората с LPL нямат никакви симптоми в момента, в който са диагностицирани.
До 40% от хората с LPL имат лека форма на анемия.
Другите симптоми на LPL могат да включват:
- слабост и умора (често причинени от анемия)
- треска, нощни изпотявания и загуба на тегло (обикновено свързани с В-клетъчните лимфоми)
- замъглено зрение
- виене на свят
- кървене от носа
- кървящи венци
- натъртвания
- повишен бета-2-микроглобулин, кръвен маркер за тумори
Около 15 до 30% от хората с LPL имат:
- подути лимфни възли (лимфаденопатия)
- разширяване на черния дроб (хепатомегалия)
- разширяване на далака (спленомегалия)
Какво причинява това?
Причината за LPL не е напълно разбрана. Изследователите разследват няколко възможности:
- Може да има генетичен компонент, тъй като около 1 на 5 души с WM имат роднина, който има LPL или подобен тип лимфом.
- Някои проучвания са установили, че LPL може да бъде свързана с автоимунни заболявания като синдрома на Sjögren или с вируса на хепатит С, но други проучвания не са показали тази връзка.
- Хората с LPL обикновено имат определени генетични мутации, които не са наследени.
Как се диагностицира?
Диагнозата на LPL е трудна и обикновено се прави след изключване на други възможности.
LPL може да прилича на други В-клетъчни лимфоми с подобни типове диференциация на плазмени клетки. Те включват:
- мантен клетъчен лимфом
- хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом
- лимфом на маргинална зона
- миелома на плазмените клетки
Вашият лекар ще Ви прегледа физически и ще поиска вашата медицинска история. Те ще поръчат кръвна работа и вероятно биопсия на костен мозък или лимфен възел, за да видят клетките под микроскоп.
Вашият лекар може да използва и други тестове, за да изключи подобни ракови заболявания и да определи етапа на заболяването ви. Те могат да включват рентгеново изследване на гръдния кош, CT сканиране, PET сканиране и ултразвук.
Опции за лечение
Гледайте и чакайте
LBL е бавно растящ рак. Вие и Вашият лекар може да решите да чакате и редовно да наблюдавате кръвта преди да започнете лечението. Според Американската асоциация по онкологични заболявания (ACS), хората, които забавят лечението, докато симптомите им са проблематични, имат същата продължителност на живот, както хората, които започват лечението веднага щом бъдат диагностицирани.
химиотерапия
Няколко лекарства, които работят по различни начини или комбинации от лекарства, могат да бъдат използвани за убиване на раковите клетки. Те включват:
- хлорамбуцил (Leukeran)
- флударабин (Fludara)
- бендамустин (Treanda)
- циклофосфамид (цитоксан, процитокс)
- дексаметазон (Decadron, Dexasone), ритуксимаб (Rituxan) и циклофосфамид
- бортезомиб (Velcade) и ритуксимаб, със или без дексаметазон
- циклофосфамид, винкристин (Oncovin) и преднизон
- циклофосфамид, винкристин (Oncovin), преднизон и ритуксимаб
- талидомид (таломид) и ритуксимаб
Специфичният режим на лекарства ще варира в зависимост от общото ви здравословно състояние, симптомите и възможните бъдещи лечения.
Биологична терапия
Биологичните терапевтични лекарства са химически вещества, които действат като собствената си имунна система, за да убиват лимфомните клетки. Тези лекарства могат да се комбинират с други лечения.
Някои от тези антитела, наречени моноклонални антитела, са:
- ритуксимаб (Rituxan)
- офатумумаб (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Други биологични лекарства са имуномодулиращи лекарства (IMiDs) и цитокини.
Целенасочена терапия
Целевите лекарства за терапия имат за цел да блокират определени промени в клетките, които причиняват рак.Някои от тези лекарства са били използвани за борба с други ракови заболявания и сега се изследват за LBL. По принцип тези лекарства блокират протеини, които позволяват на лимфомните клетки да продължат да растат.
Трансплантации на стволови клетки
Това е по-ново лечение, което според ACS може да бъде опция за по-младите хора с LBL.
По принцип кръвообразуващите стволови клетки се отстраняват от кръвта и се съхраняват замразени. Тогава се използва висока доза химиотерапия или лъчение, за да се убиват всички клетки на костния мозък (нормални и ракови) и първоначалните кръвообразуващи клетки се връщат в кръвния поток. Стабилните клетки могат да идват от лицето, което се лекува (автоложно), или те могат да бъдат дарени от човек, който е близък до него (алогенни).
Имайте предвид, че трансплантациите на стволови клетки са все още в експериментален етап. Също така има краткосрочни и дългосрочни странични ефекти от тези трансплантации.
Клинични проучвания
Както при много видове рак, нови терапии са в процес на разработване и може да откриете клинично изпитване, в което да участвате. Попитайте Вашия лекар за това и посетете ClinicalTrials.gov за повече информация.
Каква е перспективата?
LPL все още няма лек. Вашият LPL може да отиде в ремисия, но по-късно да се появи отново. Също така, въпреки че това е бавно растящ рак, в някои случаи може да стане по-агресивен.
ACS отбелязва, че 78% от хората с LPL преживяват пет или повече години.
Степента на оцеляване за LPL се подобрява, когато се разработват нови лекарства и нови лечения.
