Какво представлява вирусът PML?
PML означава прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Това е агресивно вирусно заболяване на централната нервна система. Вирусът атакува клетките, които правят миелина. Миелинът е мастно вещество, което покрива и защитава нервните влакна в мозъка, което помага за провеждане на електрически сигнали. ПМЛ може да доведе до симптоми, които засягат почти всяка част от тялото ви.
ПМЛ е рядко. В Съединените щати и Европа заедно, около 4000 души получават ПМЛ всяка година. Това е животозастрашаващо състояние.
Прочетете, за да научите повече за симптомите, рисковите фактори и лечението за това необичайно, но сериозно вирусно заболяване.
Какво причинява PML?
ПМЛ се причинява от инфекция, наречена вирус на Джон Кънингам (JC). ПМЛ може да е рядко, но JC вирусът е доста разпространен. В действителност, до 85% от възрастните в общата популация имат вируса.
Можете да получите JC вируса по всяко време в живота си, но повечето от нас са заразени в детството. Нормалната, здрава имунна система няма никакви проблеми при запазването на вируса. Вирусът обикновено остава латентен в лимфните възли, костния мозък или бъбреците през целия ни живот.
Повечето хора с JC вирус не получават ПМЛ.
Ако имунната система става тежко компрометирана по някаква причина, вирусът може да бъде реактивиран. После отива в мозъка, където се умножава и започва атаката си върху миелина.
Тъй като миелинът е повреден, започва да се образува белези. Този процес се нарича демиелинизация. Получените лезии от тъканта на белезите пречат на електрическите импулси, тъй като те преминават от мозъка към други части на тялото. Тази комуникационна празнина може да създаде различни симптоми, засягащи почти всяка част от тялото.
Научете повече: Демиелинизация: Какво е това и защо се случва това? "
Какви са симптомите?
Докато вирусът JC остава латентен, вероятно никога няма да сте наясно, че го имате.
След като се активира, PML може бързо да причини много увреждания на миелина. Това затруднява мозъка да изпраща съобщения до други части на тялото.
Симптомите зависят от мястото на лезиите. Тежестта на симптомите зависи от степента на увреждане.
Първоначално симптомите са подобни на тези при някои съществуващи състояния като ХИВ-СПИН или множествена склероза. Тези симптоми включват:
- обща слабост, която постоянно се влошава
- тромавост и баланс
- сензорни загуби
- затруднено използване на ръцете и краката
- промени в зрението
- загуба на езикови умения
- лицево увисване
- промени в личността
- проблеми с паметта и умствено забавяне
Симптомите могат да се развият бързо, за да включват усложнения като деменция, припадъци или кома. ПМЛ е животозастрашаваща медицинска авария.
Кой е изложен на риск от развиване на ПМЛ?
ПМЛ е рядкост при хора, които имат здрава имунна система. Това е известно като опортюнистична инфекция, защото се възползва от имунната система, която вече е компрометирана от болестта. Имате повишен риск от развитие на ПМЛ, ако:
- имат ХИВ-СПИН
- имат левкемия, болест на Hodgkin, лимфом или други видове рак
- са на дългосрочна кортикостероидна или имуносупресивна терапия поради трансплантация на орган
Имате и малък риск, ако имате автоимунно заболяване като множествена склероза (MS), ревматоиден артрит, болест на Crohn или системен лупус еритематоза. Този риск е по-висок, ако планът Ви за лечение включва лекарство, което потиска част от имунната система, известно като имуномодулатор.
Научете повече: Вирусът на JC и рисковете за пациентите с МС "
ПМЛ е потенциален страничен ефект на някои лекарства, модифициращи заболяването, използвани за лечение на МС, включително:
- диметилфумарат (Tecfidera)
- финголимод (Gilenya)
- натализумаб (Tysabri)
Колкото по-дълго приемате тези лекарства, толкова по-голям е рискът от развитие на ПМЛ.
Как се диагностицира PML?
Вашият лекар може да подозира PML въз основа на прогресивния курс на симптомите, предшестващите Ви състояния и лекарствата, които приемате. Диагностичните тестове могат да включват:
- Кръвен тест: Проба от кръвта може да разкрие, че имате вирусни антитела срещу JC. Много високо ниво на антитела може да означава PML.
- Лумбална пункция (гръбначен ствол): Проба от гръбначния ви флуид може също да съдържа JC вирусни антитела, които могат да помогнат при диагностицирането.
- Тестове за изображения: Магнитно-резонансната или CT томография могат да открият увреждания в бялото вещество в мозъка. Ако имате ПМЛ, ще има няколко активни лезии.
- Мозъчна биопсия: част от тъканта се отстранява от мозъка ви и се изследва под микроскоп.
Има ли някакво лечение за ПМЛ?
Няма специфично лечение за ПМЛ. Терапията ще бъде съобразена с индивидуалните ви обстоятелства, като това, което е причинило вашето ПМЛ, както и други здравни съображения.
Ако приемате лекарства, които засягат имунната система, ще трябва да спрете да ги приемате незабавно.
Лечението се върти около подобряването на функцията на имунната система. Един от начините да направите това е чрез плазмения обмен. Това се постига чрез кръвопреливане. Процедурата помага да изчистите системата си от лекарства, които са причинили ПМЛ, така че имунната ви система да се върне в борбата с вируса.
Ако имате ПМЛ поради ХИВ-СПИН, лечението може да включва високо активна антиретровирусна терапия (HAART). Това е комбинация от антивирусни лекарства, които спомагат за намаляване на вирусната репродукция.
Лечението може да включва и поддържащи и изследвани терапии.
Какво мога да очаквам?
Ако сте изложени на риск от ПМЛ и имате симптоми, незабавно потърсете медицинска помощ. ПМЛ може да доведе до увреждане на мозъка, тежки увреждания и смърт.
През първите няколко месеца след поставянето на диагнозата смъртността при ПМЛ е 30-50%.
Съществуват и някои дългосрочни оцелели от ПМЛ. Вашият изглед зависи от тежестта на състоянието, както и от това колко бързо получавате лечение.
Има ли начин да го предотвратите?
Няма известен начин за предотвратяване на вируса на JC. Вие също не можете напълно да елиминирате риска от ПМЛ, но можете да вземете информирано решение относно имунните лекарства, потискащи имунната система.
Ако имате нарушение на имунната система и мислите за приемането на имуномодулатор, говорете с Вашия лекар за рисковете от ПМЛ.
Вероятно ще вземете кръвен тест, за да видите дали имате JC вирусни антитела. Нивото на антителата може да помогне на Вашия лекар да прецени риска от развитие на ПМЛ. Може да бъде полезен и гръбначен кран.
Ако тествате отрицателни за JC вирусни антитела, може да бъдете посъветвани да повтаряте теста редовно, за да преоцените риска. Това е така, защото можете да придобиете JC вируса по всяко време.
Вашият лекар трябва също така да обмисли употребата на имуносупресиращи лекарства в миналото.
Ако решите да приемете някое от тези лекарства, Вашият лекар ще ви запознае с признаците и симптомите на ПМЛ. Ако получите някой от тези симптоми, незабавно уведомете Вашия лекар. Ако се подозира PML, трябва да спрете приема на лекарството, докато не бъде потвърдено.
Продължете да следите здравето си и се консултирайте с Вашия лекар.
